三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。 在ALS患者影响寿命的主要原因是（　）A、骨间肌萎缩B、腓肠肌萎缩C、蚓状肌束颤D、呼吸肌无力E、舌肌束颤

第1题：

三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。 患者出现进行性呼吸困难和咳痰困难，决定进行气管插管，在插管过程中发现面肌无力和束颤很明显，此时最合适的处理是（　）

• A、阿托品
• B、吡啶斯的明
• C、氯化依酚氯铵
• D、金刚(烷)胺
• E、呼吸支持

第2题：

患者男，45岁，“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力，逐渐出现右上肢肌肉萎缩，并发展至左上肢，近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳，自觉躯体肌肉抽动，无肢体麻木和疼痛。神经系统查体：意识清楚，语言流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（＋）；痉挛步态，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼征（－），双侧巴宾斯基征（＋），全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌电图：右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。最可能的诊断是（）

• A、进行性肌萎缩
• B、多灶运动神经病
• C、原发性侧索硬化
• D、肌萎缩侧索硬化
• E、颈椎病

第3题：

[复合型非选择题]三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。患者在就诊后9个月死亡，尸检可能在脊髓发现哪种结构变性（）

• A、背根神经节
• B、后索
• C、脊丘束
• D、皮质脊髓束
• E、脊小脑束

第4题：

[复合型非选择题]三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。该患者的EMG表现应包括（）

• A、纤颤波
• B、神经传导速度显著减慢
• C、感觉神经电位受损
• D、H反射
• E、无异常

第5题：

男性，50岁，近半年出现双手无力，肌萎缩，缓慢进展。查体：二双手骨间肌、鱼际肌萎缩，并见肌束颤动、双侧病理反射（-），无感觉障碍。最可能的定位诊断：（）

• A、脊髓前角细胞
• B、脊髓后角细胞
• C、神经根
• D、神经干
• E、周围神经

第6题：

三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。该患者的EMG表现应包括（）

• A、纤颤波
• B、神经传导速度显著减慢
• C、感觉神经电位受损
• D、H反射
• E、无异常

第7题：

男性，50岁，近半年出现双手无力，肌萎缩，缓慢进展。查体：双手骨间肌、鱼际肌萎缩，并见肌束颤动，双侧病理反射（-），无感觉障碍。最可能的定位诊断（）

• A、脊髓前角细胞
• B、脊髓后角细胞
• C、神经根
• D、神经干
• E、周围神经

第8题：

第9题：

第10题：

第11题：

三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。 对第一背侧骨间肌行肌活检发现大量异常体积变小的肌纤维与肥大的肌纤维混杂存在，肌纤维的正常形态已经改变，无明显的炎症浸润，上述病理改变符合哪种诊断（　）

• A、废用性萎缩
• B、失神经萎缩
• C、肌萎缩
• D、多发性肌炎
• E、缺氧性损害

第12题：

男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断是（）。

• A、格林-巴利综合征
• B、亚急性脊髓联合变性
• C、脊髓压迫症
• D、肌萎缩侧索硬化症
• E、进行性脊肌萎缩症

第13题：

[复合型非选择题]三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。患者出现进行性呼吸困难和咳痰困难，决定进行气管插管，在插管过程中发现面肌无力和束颤很明显，此时最合适的处理是（）

• A、阿托品
• B、吡啶斯的明
• C、氯化依酚氯铵
• D、金刚（烷）胺
• E、呼吸支持

第14题：

[复合型非选择题]三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。对第一背侧骨间肌行肌活检发现大量异常体积变小的肌纤维与肥大的肌纤维混杂存在，肌纤维的正常形态已经改变，无明显的炎症浸润，上述病理改变符合哪种诊断（）

• A、废用性萎缩
• B、失神经萎缩
• C、肌萎缩
• D、多发性肌炎
• E、缺氧性损害

第15题：

38岁的男性5个月来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显波动。无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性，直肠括约肌张力正常。该患者的EMG表现应包括（）

• A、纤颤波
• B、神经传导速度显著减慢
• C、感觉神经电位受损
• D、H反射
• E、无异常

第16题：

三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。患者在就诊后9个月死亡，尸检可能在脊髓发现哪种结构变性（）

• A、背根神经节
• B、后索
• C、脊丘束
• D、皮质脊髓束
• E、脊小脑束

第17题：

三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。在ALS患者影响寿命的主要原因是（）

• A、骨间肌萎缩
• B、腓肠肌萎缩
• C、蚓状肌束颤
• D、呼吸肌无力
• E、舌肌束颤

第18题：

第19题：