当脑内苯丙氨酸增多时,可抑制()酶活性,致使酪氨酸生成()的代谢途径受阻。
1.通过苯丙氨酸羟化酶活性检测的遗传代谢缺陷病是()。A、高苯丙氨酸血症B、苯丙酮尿症C、半乳糖血症D、胱硫醚尿症E、酪氨酸血症I
2.典型苯丙酮尿症的发病机理是()A、酪氨酸羟化酶受抑制B、苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷C、四氢生物喋呤生成不足D、脑内5-羟色胺不足E、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷
3.苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶,致使体内()A、苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B、大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C、脑组织发育受到明显影响,以致智力落后D、过量代谢产物由尿中排出,形成苯丙酮酸尿E、过量代谢产物由皮肤大量排出
4.典型苯丙酮尿症的发病机制为()A、苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷B、四氢生物蝶呤生成不足C、酪氨酸羟化酶受抑制D、脑内5-羟色胺不足E、二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
第1题:
第2题:
苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸
大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内
脑组织发育受到明显影响,以致智力落后
过量代谢产物由尿中排出,形成苯丙酮酸尿
过量代谢产物由皮肤大量排出
第3题:
苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
四氢生物蝶呤生成不足
酪氨酸羟化酶受抑制
脑内5-羟色胺不足
二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
第4题:
高苯丙氨酸血症
苯丙酮尿症
半乳糖血症
胱硫醚尿症
酪氨酸血症I