男孩,4岁,因双手震颤、步态不稳4天就诊,查体:神志清楚,眼球震颤,无面瘫,咽反射正常,四肢肌张力正常,腱反射正常,肌力正常,上肢意向性震颤,指鼻试验阳性,闭目难立征阳性,病理征阴性。该患儿可能的诊断是A、吉兰-巴雷综合征B、脑干脑炎C、急性脊髓炎D、急性播散性脑脊髓炎E、急性小脑共济失调

患者是有前期水痘感染，是属于病毒感染。患儿四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减弱等。指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。这是共济失调表现。

急性小脑共济失调治疗主要为急性期卧床休息，注意水、电解质平衡，对于病毒直接侵犯者尽早给予抗病毒治疗，对于可能有免疫损坏者，可给予激素及免疫球蛋白治疗，急性期后进行功能锻炼。该患儿两周前有水痘病史，其发病机制可能存在免疫损坏，故可应用激素。急性小脑共济失调不会引起延髓麻痹及呼吸肌麻痹，不会使用呼吸机治疗，故正确答案为D。

急性小脑共济失调的主要表现为步态不稳、酒醉样步态，震颤、指鼻试验阳性、快复轮替试验阳性，下肢出现闭目难立征阳性及跟膝胫试验阳性。该病不会影响锥体束，故不会出现病理征阳性及踝阵挛阳性，也不会出现脑膜刺激征。一般在脊髓病变时才会出现腹壁反射和痛觉消失。故正确答案为B。

检查
1.多数脑脊液无明显异常
少数病儿在急性期出现脑脊液的轻微异常，如蛋白和细胞轻度增高（白细胞20～60）或免疫球蛋白增高。病原直接感染脑组织的病例脑脊液可能有明显的炎性反应，可找到病原或相应的抗体。聚合酶链式反应（PER）技术可帮助发现特异病原脑脊液寡克隆IgG常为阴性。发现在水痘后小脑性共济失调的病例有小脑的脱髓鞘病变。
2.脑电图检查
多为正常，脑电图急性期可能出现慢波增多等非特异性改变。
3.MRI检查可排除脑占位病变。
急性小脑功能异常为主要特征的综合征。