下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的A、精神症状B、常染色体隐性遗传C、铁代谢障碍D、有角膜K-F环E、有锥体外系症状

题目
下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的

A、精神症状

B、常染色体隐性遗传

C、铁代谢障碍

D、有角膜K-F环

E、有锥体外系症状

相似考题

1.下列疾病哪项不属常染色体隐性遗传A、苯丙酮尿症B、糖原累积病C、肝豆状核变性D、黏多糖病E、Turner综合征

2.肝豆状核变性与下列哪项元素代谢失常有关A、锌B、铁C、硒D、铜E、铝

3.下列哪项疾病或药物较少引起继发性肌张力障碍A、脑炎B、肝豆状核变性C、甲亢D、左旋多巴E、甲氧氯普胺

4.下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是错误的A．精神症状B．常染色体隐性遗传C．肌张力降低D．有角膜K—F环E．有锥体外系症状

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  • 第1题：

    与肝豆状核变性有关的是

    A、Mn

    B、Se

    C、Zn

    D、Sn

    E、Cu


    参考答案：E

  • 第2题：

    下列关于肝豆状核变性的描述,哪项是错误的 ( )

    A、是一种遗传性铜代谢障碍性疾病

    B、神经系统主要为豆状核变性

    C、由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高

    D、眼角膜有Kayser-Fleioker环出现

    E、肝脏主要为坏死后肝硬化


    参考答案：C

  • 第3题：

    17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案：A
    解析：
    这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

  • 第4题：

    下列对肝豆状核变性的描述,哪项不对 ( )

    A、是一种遗传性疾病

    B、肝脏表现为结节性肝硬化

    C、表现以基底节为主的脑内多发低密度变性

    D、与铁代谢异常有关

    E、与乙型肝炎表面抗原无关


    参考答案：D

  • 第5题：

    下列疾病有蓝色巩膜体征的是A.软骨发育不全B.粘多糖病C.肝豆状核变性

    下列疾病有蓝色巩膜体征的是

    A.软骨发育不全

    B.粘多糖病

    C.肝豆状核变性

    D.成骨不全

    E.颈一眼一昕综合征


    正确答案：D
    成骨不全是由于缺乏成骨细胞导致的骨形成障碍。多发骨折、蓝色巩膜和听力障碍是它的三大特点。

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