遗传性大疱性表皮松解症正确的是A、依据发病部位分为三类：单纯性EB，交界性EB，营养不良性EBB、单纯性EB水疱在表皮内C、交界性EB水疱在透明板内D、营养不良性EB水疱在致密下层E、是一组遗传性疾病，特点为皮肤黏膜起大疱

题目
遗传性大疱性表皮松解症正确的是

A、依据发病部位分为三类：单纯性EB，交界性EB，营养不良性EB

B、单纯性EB水疱在表皮内

C、交界性EB水疱在透明板内

D、营养不良性EB水疱在致密下层

E、是一组遗传性疾病，特点为皮肤黏膜起大疱

相似考题

1.患儿，男性，3岁。自婴儿期开始，肢端及摩擦部位反复起水疱，有时为血疱，愈合缓慢。体检：四肢伸侧见片状色素沉着、萎缩性瘢痕及粟丘疹，可见尼氏征阳性，血疱、水疱及糜烂。可能的诊断是A、隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症B、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症C、单纯性大疱性表皮松解症D、获得性大疱性表皮松解症E、皮肤迟发型卟啉病

2.()是指以皮肤脆性增加,容易发生大疱、糜烂为主要特征的一组遗传性疾病。A、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病B、先天性大疱性表皮松解症C、天疱疮D、副肿瘤性天疱疮E、获得性大疱性表皮松解症

3.血清中存在针对Ⅶ型胶原抗体的是( )A、单纯型大疱性表皮松解症B、交界型大疱性表皮松解症C、营养不良型大疱性表皮松解症D、获得性大疱性表皮松解症E、大疱性类天疱疮

4.水疱位于透明层内的是( )A、单纯型大疱性表皮松解症B、交界型大疱性表皮松解症C、营养不良型大疱性表皮松解症D、寻常型天疱疮E、大疱性类天疱疮

参考答案和解析
参考答案：ABCDE
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  • 第1题：

    患儿,男,3岁,自婴儿期开始,肢端及摩擦部位反复起水疱。有时为血疱,愈合缓慢。体检:四肢伸侧见片状色素沉着、萎缩性瘢痕及粟丘疹,可见尼氏征阳性,血疱、水疱及糜烂。可能的诊断是

    A、隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症

    B、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症

    C、单纯性大疱性表皮松解症

    D、获得性大疱性表皮松解症

    E、皮肤迟发型卟啉病


    参考答案：B

  • 第2题：

    遗传性大疱性表皮松解症根据发病部位分几型？各型大疱性表皮松解症的共同特点是什麽？


    参考答案：遗传性大疱性表皮松解症根据发病部位分3型：单纯性大疱性表皮松解症，交界性大疱性表皮松解症，营养不良性大疱性表皮松解症；各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤受到轻微摩搽或碰撞后出现水疱及血疱，水疱易发生在肢端及四肢关节伸侧，皮损愈后可形成瘢痕，出现粟丘疹，肢端反复皮损可使趾甲脱落。

  • 第3题：

    以下与编码Ⅶ型胶原基因突变有关的是( )

    A、单纯型大疱性表皮松解症

    B、交界型大疱性表皮松解症

    C、大疱性类天疱疮

    D、获得性大疱性表皮松解症

    E、营养不良型大疱性表皮松解症


    参考答案：E

  • 第4题：

    水疱位于致密下层的遗传性大疱性表皮松解症类型为 ( )

    A、营养不良性大疱性表皮松解症

    B、交界性大疱性表皮松解症

    C、单纯性大疱性表皮松解症

    D、致死性大疱性表皮松解症


    参考答案：A

  • 第5题：

    试述遗传性大疱性表皮松解症分类及各类的临床特点。


    参考答案：遗传性大疱性表皮松解症分为以下几类。(1)单纯性大疱性表皮松解症：水疱发生在表皮内，皮损最轻，最为表浅，仅见于肢端和四肢关节伸侧，预后一般不留瘢痕，不累及黏膜。(2)营养不良性大疱性表皮松解症：皮损较重，常在出生后即出现皮损，水疱位置较深，预后留明显瘢痕，损害可发生于体表的任何部位，包括黏膜，常以肢端最为严重。肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连，指骨萎缩，爪形手，口咽部黏膜的反复溃破、结瘢可使患者张口困难、吞咽困难等，愈后不佳。(3)交界性大疱性表皮松解症：水疱发生于致密下层。生后即有广泛的水疱、大疱及形成大糜烂面，预后差，大多数在2岁内死亡。

  • 第6题：

    以下与Ⅶ型胶原基因缺陷有关的是 ( )

    A、单纯性大疱性表皮松解症

    B、交界性大疱性表皮松解症

    C、致死性大疱性表皮松解症

    D、营养不良性大疱性表皮松解症


    参考答案：D

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