肝豆状核变性在儿童期发病的特点是A、肝损害B、肾损害C、心损害D、脾损害E、脑损害

题目
肝豆状核变性在儿童期发病的特点是

A、肝损害

B、肾损害

C、心损害

D、脾损害

E、脑损害

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1.肝豆状核变性见（ ）。

2.肝豆状核变性的发病机制和主要临床表现是什么?

3.肝豆状核变性的特点有A、常染色体隐性遗传性疾病，常导致肝、脑、眼器官组织铜毒性贮积B、常在儿童期发病，成年后发病率降低C、早期表现为肝细胞脂肪变、脂褐素沉积、胞核内糖原贮积D、肝细胞常含有Mallory小体和淤胆E、血清铜水平检测对其诊断很有帮助

4.肝豆状核变性可见

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  • 第1题：

    肝豆状核变(Wilson病)病理改变包括 ( )

    A、Waller变性

    B、肝硬化

    C、豆状核变性

    D、角膜绿色素沉着形成K-F环

    E、AlzeimerⅠ及Ⅱ型星形细胞


    参考答案：ABCDE

  • 第2题：

    肝豆状核变性的病位主要是

    A、肝

    B、心

    C、脾

    D、肺

    E、肾


    参考答案：A

  • 第3题：

    17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案：A
    解析：
    这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

  • 第4题：

    与肝豆状核变性有关的是

    A、Mn

    B、Se

    C、Zn

    D、Sn

    E、Cu


    参考答案：E

  • 第5题：

    肝豆状核变性主要累及的部位是A.尾状核和壳核B.苍白球和壳核C.丘脑外侧SXB

    肝豆状核变性主要累及的部位是

    A.尾状核和壳核

    B.苍白球和壳核

    C.丘脑外侧

    D.脑桥和中脑

    E.内囊后肢


    正确答案：B
    肝豆状核变性三大主征为脑豆状核变性，豆状核分为壳核、苍白球。

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