患者有慢性粒细胞白血病病史3年，服用马利兰治疗效果较好。近期出现乏力，低热，鼻衄。检查：脾大肋缘下6cm，血红蛋白70g/L，外周血原始粒细胞比例大于20％。应首先考虑的是A．急性溶血B．骨髓抑制C．慢粒急变D．脾功能亢进E．合并肺结核

根据临床表现，低热；检查：脾大肋缘下6cm，血红蛋白70g/L，外周血原始粒细胞比例大于20%可以判断为转为急性发作的白血病。慢性期白细胞数明显增高，血片中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始(Ⅰ+Ⅱ)细胞＜10%；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。 [考点] 慢性粒细胞白血病的诊断。

[考点评析]
1．慢性粒细胞性白血病属中医“积聚”、“虚劳”等范畴，由于脏腑亏虚，外感六淫、内伤七情等引起气血功能紊乱，脏腑功能失调所致，本病为气血痰食邪毒相互搏结而成。西医认为本病发病原因尚未完全明了，是物理、化学、生物、遗传等多因素疾患。电离辐射及苯导致慢粒发生比较肯定。
2．临床表现：①全身症状：乏力、低热、多汗、消瘦等。部分有左上腹沉重、纳减。后期常有贫血及出血倾向。②脾脏、肝脏和淋巴结肿大。②骨骼：约 75%有胸骨下部压痛。其他如胫骨、肋骨及各大关节亦有压痛。④眼底变化：可有视网膜及视神经乳头水肿及眼底出血、渗出等。⑤其他：女性闭经或阴道出血；男性阴茎异常勃起。个别眼眶、头颅及乳房等出现无痛性肿块。
3．常用检查：
①血液：慢粒以白细胞数极度增高为特征。早期红细胞及血红蛋白可有轻度至中度减少；血小板大多正常，1/3病例增高。②骨髓：骨髓中各系细胞极度增生，其中以粒系为主。③染色体检查：绝大部分病人的粒细胞中有一种称为ph'染色体。④血液生化：血清维生素B12结合力及浓度具有特征性增高，幅度与白细胞增多程度成正相关。⑤中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)测定：多数降低和缺如，完全缓解时可恢复正常，15%病人在急变期正常或增高。
4．诊断要点：①临床有低热、乏力、多汗、消瘦、胸骨压痛、鼻衄、齿龈出血或女性月经过多、贫血等。②脾肿大及进行性巨脾，肝脏及淋巴结肿大。③血液学检查白细胞数显著增高。④骨髓象符合慢粒的改变。
5．辨证论治：
①阴血亏虚证：治宜滋阴补血。方用补肝汤加减。
②瘀血内阻证：治宜活血化瘀，方用膈下逐瘀汤加减。
③气血两虚证：治宜补益气血，方用八珍汤加减。
6．西医治疗原则：如没有明显临床症状，白细胞数在100×109/L，以下者无需立刻化疗。当病情加重或白细胞计数超过200×109/L时应积极治疗。
①化疗：马利兰、羟基脲、靛玉红等。
②放疗：脾区深度X线照射。
③脾切除。
④骨髓移植。
⑤高尿酸血症的防治。
⑥慢粒急变的治疗。

考点：
1．慢淋是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病（T淋巴细胞少见）。本病常为无痛性的，伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积，这种细胞的免疫功能不全，并且对抗原性刺激反应低下。免疫功能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关，这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。
2．慢性淋巴细胞性白血病临床表现：最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大常首先引起病人的注意，晚期全身淋巴结肿大，质中等硬、可移动，相互粘连融合；肝脾轻度肿大，晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血，此时贫血常较严重，并可出现黄疸。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因。
3．慢性淋巴细胞性白血病检查
(1)血象：正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×10/L，分类：淋巴细胞>50%，绝对值>5.0×10/L;以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。
(2)骨髓象：增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占400%以上，原、幼稚淋巴细胞＜10%。红系、粒系相对减少，巨核细胞正常或减少。
(3)血免疫球蛋白减少；或为单株免疫球蛋白增高，多为IgM型。
4．急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成熟能力，无控制的持续增殖，逐步取代骨髓并经血液浸润至全身组织及器官。是儿童和青少年中发病率与病死率最高的恶性肿瘤。其病因与发病原理尚未完全明确。分为两类：急性淋巴细胞性白血病，急性非淋巴细胞性白血病。
5．急性白血病临床表现主要有发热，贫血；常有皮肤、牙龈、鼻腔等出血；肝、脾、淋巴结肿大；骨和关节疼痛，胸骨有压痛。中枢神经系统受累可出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失禁，甚至昏迷。
6．急性白血病辅助检查：
(1)血象：血红蛋白、血小板进行性减少，白细胞计数可增高或减少，分类可见原始或幼稚细胞。
(2)骨髓象：增生活跃至极度活跃，可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同，分为急性非淋巴细胞白血病及急性淋巴细胞白血病。
(3)细胞化学染色：①过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性（阳性＜3%）；急粒细胞呈强阳性；急单细胞呈阳性或弱阳性。②中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常；急粒白血病明显减低；急单白血病可增高或减低。
7．急性白血病治疗：①注意休息；②感染的防治；③纠正贫血；④控制出血；⑤高尿酸血症的防治；⑥化疗是治疗急性白血病的主要手段，可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段。
8．慢性粒细胞性白血病是一种骨髓增殖性疾病，其特点是粒系（包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞）产生过多。在疾病早期，这些细胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病。
9．慢性粒细胞性白血病临床表现：①全身症状：最早出现的自觉症状有乏力、低热、多汗、消瘦等。部分病人有左上腹沉重不适、食欲减少等。后期常有贫血及出血倾向。②脾脏肿大：为慢粒的最突出的体征。③肝脏和淋巴结肿大。④骨骼：约75%患者有胸骨下部压痛。其他如胫骨、肋骨及各大关节亦有压痛。⑤眼底变化：可有视网膜及视神经乳头水肿及眼底出血、渗出等。⑥其他：女性闭经或阴道出血；男性阴茎异常勃起。个别眼眶、头颅及乳房等出现无痛性肿块。
10.实验室检查：①血液：慢粒以白细胞数极度增高为特征。初诊时白细胞计数大多为(200～400)×10/L，最高可达1000×10/L。早期红细胞及血红蛋白可有轻度至中度减少；血小板大多正常，1/3病例增高。②骨髓：骨髓中各系细胞极度增生，其中以粒系为主。粒系中主要为晚幼及中幼粒细胞，其次为早幼粒、带状核和中性分叶核细胞。原粒细胞及早幼粒细胞至多不超过10%，红系细胞减少。③染色体检查：绝大部分病人的粒细胞中有一种称为Ph的染色体。④血液生化：血清维生素B结合力及浓度具有特征性增高。增高的幅度与白细胞增多程度呈正相关。⑤中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)测定：多数慢粒患者NAP降低和缺如。完全缓解时可恢复正常，15%病人在急变期正常或增高。

可以判断为慢粒急变。因为患者低热，脾大，肋缘下6cm，血红蛋白70g/L，外周血原始粒细胞比例大于20%。