属于血管内溶血的疾病是A．丙酮酸激酶缺陷症B．a一珠蛋白生成障碍性贫血C．遗传性球形细胞增多症D．温抗体型自身免疫性溶血性贫血E．阵发性睡眠性血红蛋白尿症

①遗传性球形红细胞增多症患者，由于其球形红细胞胞 膜的内在缺陷，导致其过早衰老，易在脾内滞留、破坏。临床表现为贫血、黄疸和脾肿大。脾切除可获得 明显疗效，术后黄疸和贫血多在短期内消失，贫血可获完全、持久纠正，是脾切除治疗效果最好的造血系 统疾病。但术后血液中球形细胞仍然存在。②遗传性椭圆形红细胞增多症为少见疾病，血液中出现大 量以椭圆形细胞为主的异形红细胞，有溶血性贫血和黄疸者，脾切除对消除贫血和黄疸有效，但术后血 液中椭圆形红细胞仍然增多。③丙酮酸激酶缺乏的患者，由于红细胞内缺乏丙酮酸激酶，其生存期缩 短，在脾中破坏增多。此病新生儿期即出现症状，黄疸和贫血都较重。脾切除虽不能纠正贫血，但有助 于减少输血量。④珠蛋白生成障碍性贫血患者可有黄疸、肝脾肿大，脾切除主要是减少红细胞在脾中的 破坏，对减轻溶血、减少输血量有帮助。参阅7版外科学P589、P590。

按病因学分类，缺铁性贫血属于红细胞生成减少性贫血。D为失血导致的贫血，而其余选项为红细胞破坏过多所致贫血。

溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血，溶血主要是在血管内和血管外，发生在血管内的主要是急性溶血，发生在血管外的是慢性溶血，蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏导致的疾病，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏的情况下，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。因此，本题正确答案是D。

阵发性睡眠性血红蛋白尿是唯一的获得性的红细胞膜缺陷所致的溶血病。这种补体敏感的异常细胞不断增殖、分化，形成一定数量的细胞群时即发病，表现为血管内溶血。