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  • 第1题:

    关于苯丙酮尿症患儿的临床表现,下列叙述不正确的是( )

    A、语言发育障碍

    B、常有脑电图异常

    C、尿液及汗液中的鼠尿味

    D、舌常伸出口外

    E、皮肤、毛发颜色变浅


    参考答案:D

  • 第2题:

    苯丙酮尿症患儿的特征性临床表现是

    A.智能发育落后

    B.惊厥

    C.毛发皮肤色泽变浅

    D.肌张力增高

    E.尿和汗液有鼠尿臭味


    正确答案:E

  • 第3题:

    关于苯丙酮尿症患儿的临床表现不正确的是

    A.智能发育落后
    B.汗液有烂苹果味
    C.毛发枯黄
    D.皮肤干燥
    E.呕吐

    答案:B
    解析:
    苯丙酮尿症患儿的临床表现,包括神经系统表现如智能发育落后、行为异常、肌痉挛或癫痫发作,毛发枯黄,皮肤和虹膜色泽变浅,皮肤干燥,呕吐,喂养困难,尿液和汗液有鼠尿味等。

  • 第4题:

    苯丙酮尿症特征性的临床表现是()

    • A、喂养困难
    • B、皮肤色泽浅
    • C、智力落后
    • D、汗液鼠尿味
    • E、毛发枯黄

    正确答案:D

  • 第5题:

    苯丙酮尿症患儿的特征性临床表现是()

    • A、智能发育落后
    • B、惊厥
    • C、毛发皮肤色泽变浅
    • D、肌张力增高
    • E、尿和汗液有鼠尿臭味

    正确答案:E

  • 第6题:

    苯丙酮尿症患儿的饮食应为(),从()开始。


    正确答案:低苯丙氨酸饮食;确诊

  • 第7题:

    单选题
    苯丙酮尿症患儿的特征性临床表现是
    A

    智能发育落后

    B

    惊厥

    C

    毛发皮肤色泽变浅

    D

    肌张力增高

    E

    尿和汗液有鼠尿臭味


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    判断题
    苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现。
    A

    B


    正确答案:
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    单选题
    苯丙酮尿症特征性的临床表现是(  )。
    A

    智力和生长发育落后

    B

    皮肤和虹膜色泽浅

    C

    毛发枯黄稀疏

    D

    呕吐、喂养困难

    E

    尿及汗液有鼠尿样臭味


    正确答案: B
    解析:
    智力低下是苯丙酮尿症临床上最主要的症状,患儿在新生儿时期发育基本正常,生后3~6个月可出现呕吐、喂养困难、生长缓慢等症状,逐渐加重,1岁左右症状明显。90%的患儿的毛发逐渐变为棕色或黄色、皮肤变白、1/3患儿皮肤干燥,常有湿疹、虹膜色泽变浅,尿液和汗液有鼠尿味。智力发育明显落后于正常儿,语言障碍最明显,同时,还有行走困难、步态不稳,80%的患儿有脑电图异常,25%~35%患儿有癫痫发作,且不易控制。

  • 第10题:

    单选题
    苯丙酮尿症患儿最突出的临床表现是(  )。
    A

    惊厥

    B

    智能发育落后

    C

    肌张力增高

    D

    毛发皮肤色泽变浅

    E

    尿和汗液有鼠臭味


    正确答案: D
    解析:
    苯丙酮尿症临床表现为智力低下,惊厥,皮肤白嫩,毛发黄,尿有“鼠尿”样气味。最突出的临床表现是智能发育落后。但是早期进低苯丙氨酸饮食,脑损伤减少,智力可达到正常水平。

  • 第11题:

    苯丙酮尿症特征性的临床表现是

    A.喂养困难

    B.皮肤色泽浅

    C.智力落后

    D.汗液鼠尿味

    E.毛发枯黄


    正确答案:D

  • 第12题:

    苯丙酮尿症患儿的临床表现不包括

    A.智能发育落后

    B.肌痉挛

    C.毛发枯黄

    D.皮肤湿润

    E.呕吐


    正确答案:D
    苯丙酮尿症患儿的临床表现,包括智能发育落后、行为异常、肌痉挛或癫痫发作,毛发枯黄,皮肤和虹膜色泽变浅,皮肤干燥,呕吐,喂养困难等。

  • 第13题:

    苯丙酮尿症患儿临床表现最突出的特点是

    A.头发呈黄褐色
    B.皮肤白皙且多湿疹
    C.智力低下
    D.尿有鼠臭味
    E.可伴有惊厥

    答案:C
    解析:
    典型的PKU:智力低下是临床上最主要的症状。

    【该题针对“专业知识-苯丙酮尿症临床表现、治疗原则”知识点进行考核】

  • 第14题:

    试述苯丙酮尿症的临床表现。


    正确答案:苯丙酮尿症:是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出,临床表现为:①神经系统:早期可有神经行为异常;少数呈现肌张力增高,腱反射亢进,出现惊厥,智力发育落后。80%有脑电图异常。BH4缺乏者神经症状出现得早且重。
    ②外貌:毛发、皮肤和虹膜色泽浅,皮肤干燥,有的伴有湿疹。
    ③其他:尿液和汗有特殊的鼠尿味。

  • 第15题:

    苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现。


    正确答案:正确

  • 第16题:

    苯丙酮尿症患儿最突出临床表现是()

    • A、惊厥
    • B、智能发育落后
    • C、肌张力增高
    • D、毛发、皮肤色泽变浅
    • E、尿和汗液有鼠臭味

    正确答案:B

  • 第17题:

    单选题
    苯丙酮尿症特征性的临床表现是()
    A

    喂养困难

    B

    皮肤色泽浅

    C

    智力落后

    D

    汗液鼠尿味

    E

    毛发枯黄


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第18题:

    单选题
    苯丙酮尿症患儿最突出临床表现是()
    A

    惊厥

    B

    智能发育落后

    C

    肌张力增高

    D

    毛发、皮肤色泽变浅

    E

    尿和汗液有鼠臭味


    正确答案: D
    解析: 苯丙酮尿症( PKU) ,最主要的危害是神经系统损害。未经治疗的患儿初生时正常,在生后数月内可能早期出现呕吐、烦躁、易激惹及程度不同的发育落后,生后4~9个月开始有明显的智力发育迟缓,语言发育障碍尤甚。对于B和D,"智能发育落后"体现出了本病的神经系统病变;所以选B。

  • 第19题:

    单选题
    苯丙酮尿症患儿需要限制摄入的是(  )。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案: A
    解析:
    本病因肝内苯丙氨酸羟化酶先天性缺陷,致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。故应限制饮食中的苯丙氨酸。