马凡综合症的主要声像图改变是()。A.主动脉根部瘤样扩张B.主动脉窦瘤扩张C.主动脉瓣狭窄D.升主动脉内经变窄E.主动脉内径正常

主动脉窦瘤(ruptured aneurysm of aortic sinus，RAAS)又称乏氏窦瘤，发病率占全部先心病的1.4％～3.6％。主动脉窦呈瘤样扩张，窦壁变薄称为主动脉窦瘤。可分为先天性和后天性两种，大多数属于先天性畸形。由于胚胎时期主动脉窦壁先天性发育薄弱，中层弹力纤维发育不良，与主动脉瓣纤维环融合不全，其薄弱部位长期承受主动脉高压血流的冲击，囊内压愈来愈大，囊壁变薄，形成囊状瘤体突向心腔，又因在某种外因作用下导致窦瘤破裂、穿孔。后天性主动脉窦瘤多由于主动脉中层囊样坏死、多由动脉硬化、感染性心内膜炎、风湿、梅毒等引起，开始窦瘤为一盲袋，随压力增高会越来越大，在某种外力作用下可发生破裂，亦可见部分主动脉窦瘤无明显诱因自行破裂。

马方综合征主动脉根部内径增宽，三个窦明显扩张，向外膨出，主动脉壁变薄形成升主动脉瘤，内径>42mm，常可达60～100mm左右。动脉瘤多累及瓣环使其扩大，最常见的还是主动脉瓣发生黏液样变性，瓣叶变薄、过长、松弛，导致瓣膜脱垂，继而发生主动脉瓣反流，而不会引起主动脉瓣狭窄。由于存在瓣叶反流，左心室会有不同程度的扩大，严重者发生左心衰竭。