女性,30岁,逐渐出现贫血,轻度黄疸,脾肋下3cm,HGB80g/L,白细胞、血小板正常,网织红细胞4%,红细胞脆性试验0.7%,血片中见红细胞形态偏小,Coombs试验阴性。诊断应考虑A、G6PD缺乏症B、遗传性球形红细胞增多症C、丙酮酸激酶缺乏症D、海洋性贫血E、自身免疫性溶血性贫血

题目

女性,30岁,逐渐出现贫血,轻度黄疸,脾肋下3cm,HGB80g/L,白细胞、血小板正常,网织红细胞4%,红细胞脆性试验0.7%,血片中见红细胞形态偏小,Coombs试验阴性。诊断应考虑

A、G6PD缺乏症

B、遗传性球形红细胞增多症

C、丙酮酸激酶缺乏症

D、海洋性贫血

E、自身免疫性溶血性贫血


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  • 第1题:

    男,18岁,发现贫血、黄疸4年。脾肋下3cm,质中。Hb85g/L,网织红细胞0.05,白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验:0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸。考虑治疗措施时应首选

    A.输血

    B.肾上腺皮质激素

    C.脾切除

    D.叶酸

    E.维生素B


    正确答案:C
    1.首先,最特异的是本病例有遗传倾向,排除A、E。其次贫血、黄疸、脾大提示本病例为溶血性贫血,是红细胞破坏过多导致贫血,排除D。而遗传性球形细胞增多症是红细胞膜异常,红细胞渗透脆性增加,变形能力差,红细胞通过脾脏时极易被破坏,发生溶血;海洋性贫血是血红蛋白合成异常,红细胞脆性减低。故本题选C。2.外周血涂片中胞体小、染色深、中央淡染区消失的球形红细胞增多(>10%)是遗传性球形红细胞增多症的特征。正常红细胞形状为中心内凹的碟形。3.球形细胞脆性增加,变形能力下降,通过脾脏时极易发生溶血,所以脾切除对本病有显著疗效。

  • 第2题:

    女性,30岁,逐渐出现贫血,轻度黄疸,脾肋下3cm,HGB80g/L,白细胞、血小板正常,网织红细胞4%,红细胞脆性试验0.7%,血片中见红细胞形态偏小,Coombs试验阴性。诊断应考虑

    A.自身免疫性溶血性贫血
    B.遗传性球形红细胞增多症
    C.G6PD缺乏症
    D.丙酮酸激酶缺乏症
    E.海洋性贫血

    答案:B
    解析:

  • 第3题:

    男性,30岁,逐渐出现贫血,黄疸,脾肋下3cm,HGB90g/L,白细胞、血小板正常,网织红细胞5%,红细胞脆性试验0.7%,血片中见球形细胞,Combs试验阴性。最有效的治疗是()

    A抗生素治疗

    B糖皮质激素治疗

    C输血

    D骨髓移植

    E切除脾


    E

  • 第4题:

    男性,18岁,贫血,黄疸1年,母亲有贫血史。脾肋下3cm,HGB90g/L,白细胞、血小板正常,网织红细胞5%,红细胞脆性试验0.7%,血片中见球形细胞,Coombs试验阴性

    最宜采用的治疗是
    A.补充铁剂
    B.糖皮质激素
    C.脾切除
    D.EPO
    E.输注洗涤红细胞

    答案:C
    解析:

  • 第5题:

    女性,36岁。逐渐出现贫血、黄疸,脾肋下5cm可及,HGB89g/L,白细胞、血小板正常,网织红细胞5%,红细胞脆性试验0.7%.血片中见球形细胞,Coombs试验阴性。最有效的治疗是()

    A输血

    B抗生素治疗

    C免疫抑制剂

    D糖皮质激素治疗

    E脾切除


    E