患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间(Duke法)4min；凝血时间(普通试管法)18min；APIT(手工法)60s(正常对照42s)；Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。本病可初步怀疑为A、血友病B、ITPC、VwdD、过敏性紫癜E、维生素K缺乏症患者STGT35s(正常对照14s)，可

题目

患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间(Duke法)4min；凝血时间(普通试管法)18min；APIT(手工法)60s(正常对照42s)；Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。本病可初步怀疑为A、血友病

B、ITP

C、Vwd

D、过敏性紫癜

E、维生素K缺乏症

患者STGT35s(正常对照14s)，可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正，加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为A、血友病甲因子缺乏

B、血友病乙因子缺乏

C、先天性因子缺乏症

D、血友病甲因子缺乏

E、vWD因子稳定性降低

本病产前诊断的最佳指标为A、有家族史

B、黏膜、关节出血

C、STGT及纠正试验结果

D、因子活性促凝活性测定

E、基因诊断

与本病关系最密切也最需鉴别的疾病为A、血友病乙

B、先天性Ⅺ因子缺乏症

C、严重肝病

D、维生素缺乏

E、vWD

相似考题

1.对于严重肝病的患者出现肝衰竭并伴有出血倾向时，应输注A、悬浮红细胞B、全血C、新鲜冰冻血浆D、血小板E、普通冰冻血浆

2.患者女，26岁。自然分娩时产道出血400ml，血压100/65mmHg，Hb110g/L。因平时身体虚弱，其家属要求输血以补充营养和加快恢复体力。此时正确的处理是A.输注全血2单位B.输注红细胞悬液2单位C.输注新鲜冰冻血浆400mlD.加强饮食营养，不输注任何血液制品E.输注白蛋白制剂

3.血友病的治疗原则中哪项不正确A、输注凝血因子B、尽量避免手术及创伤性操作C、新鲜出血部位可用热敷D、皮肤出血可加压包扎止血E、关节出血停止后逐渐增加活动

4.男,63 岁,皮肤黏膜散在出血点,既往肝硬化病史多年,给予输注新鲜冰冻血浆治疗,输注开始后20 分钟,患者出现皮肤瘙痒,荨麻疹表现,此时正确的处理措施是()A. 停止输注B. 继续输注C. 换一袋血浆输注D. 减慢输注速度，并给予肾上腺素治疗E. 减慢输注速度，并给予抗组胺药物治疗

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