小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德一奇阿(Arnold-Chiari)畸形，为常见的先天性发育异常。下列对其特点的概述中，不正确的是A.胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内B.严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内C.临床分为四种类型型，多数为Ⅰ型或Ⅱ型D.因脑内后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移，故不会发生脑积水E.常合并脊髓空洞或伴脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全

题目

小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德一奇阿(Arnold-Chiari)畸形，为常见的先天性发育异常。下列对其特点的概述中，不正确的是

A.胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内

B.严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内

C.临床分为四种类型型，多数为Ⅰ型或Ⅱ型

D.因脑内后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移，故不会发生脑积水

E.常合并脊髓空洞或伴脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全

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1.小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德一奇阿(Arnold-Chiari)畸形，为常见的先天性发育异常。下列特点中，不正确的是A、胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内B、严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内C、临床分为四种类型，多数为工型或Ⅱ型D、因脑内后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移，故不会发生脑积水E、常合并脊髓空洞或伴脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全

2.下列对寰枕部畸形的概述中，不正确的是A.即枕骨大孔区畸形，指枕骨底部及第一、二颈椎先天发育异常B.分为扁平颅底、颅底陷入、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢脱位和小脑扁桃体下疝畸形C.各畸形可单独或几种同时发生D.出生后在颅底部形成的各种畸形E.部分畸形为后天因素发病

3.小脑扁桃体下疝Ⅰ型带伴有的畸形是A.头颈部畸形，小脑畸形B.脊髓空洞症，神经元移行异常，脊髓脊膜膨出C.颈段脊髓空洞症，颅颈部骨畸形D.先天性皮毛窦，脑积水E.小脑、脑干发育不全

4.小脑扁桃体下疝Ⅰ型常伴有的畸形是A、头颈部畸形，小脑畸形B、脊髓空洞症，神经元移行异常，脊髓脊膜膨出C、颈段脊髓空洞症，颅颈部骨畸形D、先天性皮毛窦，脑积水E、小脑、脑干发育不全

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  • 第1题：

    寰枕部畸形即枕骨大孔区畸形，是指枕骨底部及第一、二颈椎的先天发育异常。下列寰枕部畸形的分类中，错误的是

    A、扁平颅底畸形、颅底陷入畸形

    B、颈椎分节不全(Klippel-Feil综合征)畸形

    C、Hallermann-Streiff综合征

    D、小脑扁桃体下疝(ArnoldChiari综合征)畸形

    E、寰枕融合畸形、寰枢脱位畸形


    参考答案：C

  • 第2题：

    扁平颅底常见的并发疾病是

    A、颅底凹陷症

    B、小脑扁桃体下疝畸形

    C、症状性癫痫

    D、延髓或脊髓空洞症

    E、颈椎畸形


    参考答案：ABDE

  • 第3题：

    Arnold－Chiari畸形的特征性表现是

    A、小脑扁桃体下疝

    B、小脑蚓部萎缩

    C、小脑发育不全

    D、颈椎裂

    E、脊髓空洞症


    参考答案：A

  • 第4题：

    脊髓空洞症常见的神经源性关节和皮肤营养障碍包括

    A、夏科关节

    B、小脑扁桃体下疝畸形

    C、Morvan征

    D、脊柱畸形

    E、弓形足


    参考答案：AC

  • 第5题：

    下面哪项不是扁平颅底常见的并发疾病

    A、颅底凹陷症

    B、小脑扁桃体下疝畸形

    C、颈椎畸形

    D、延髓或脊髓空洞症

    E、症状性癫痫


    参考答案：E

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