右上肢周围性瘫，右下肢中枢性瘫，左侧肢体痛觉减退A.颈膨大髓外硬膜下肿瘤B.神经纤维瘤病Ⅰ型C.梗阻性脑积水D.小脑扁桃体下疝畸形E.交通性脑积水

考点：
☆☆☆☆☆考点3：上运动神经元的解剖生理、临床表现及定位诊断；
1．解剖生理
上运动神经元起自大脑额叶中央前回巨锥体细胞（贝茨细胞），其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束（合称锥体束）。二者分别经过内囊后肢和膝部下行。皮质脊髓束经中脑大脑脚、脑桥基底部，大部分神经纤维在延髓锥体交叉处交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束，支配脊髓前角细胞。小部分纤维不交叉而直接下行，形成皮质脊髓前束，终止于脊髓前角。皮质延髓束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。除面神经核下部、舌下神经核外，其他脑神经核均受双侧皮质延髓束支配。
2．临床表现
（1）缺损症状：瘫痪，即上运动神经元瘫痪，又称中枢性瘫痪或痉挛性瘫痪。
（2）刺激症状：抽搐。
（3）释放症状：中枢性瘫痪的肌张力增高（折刀样肌张力增高），腱反射亢进，病理反射阳性。
（4）断联休克症状：中枢神经系统局部急性严重病变，引起功能上与受损部位密切联系的远隔部位神经功能短暂缺失，如急性中枢性偏瘫肢体开始是弛缓的，肌张力减低，深浅反射消失（脑休克）；急性脊髓病变时受损平面以下的弛缓性瘫痪（脊髓休克），休克期过去后，受损组织的释放症状逐渐出现，转变为肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。在皮质下白质及内囊处，锥体束病变引起的偏瘫，常常是上肢比下肢重，远端比近端重，上肢伸肌比屈肌重，下肢的屈肌比伸肌重，脑神经瘫痪限于对侧下部面肌及舌肌，表情动作不受影响。
上运动神经元瘫痪的特征：瘫痪分布以整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）；肌张力增高；腱反射亢进；有病理反射；无肌萎缩或轻度废用性萎缩；无肌束性颤动；肌电图神经传导正常，无失神经电位。
3．定位诊断
（1）皮质：局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐（常为阵挛性），皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。
（2）内囊：锥体束纤维在内囊部最为集中，此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫，即对侧中枢性面、舌瘫和肢体瘫痪，常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲，称为“三偏”征。
（3）脑干：一侧脑干病变既损害同侧该平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质延髓束，因此引起交叉性瘫痪，即一侧脑神经下运动神经元瘫痪和对侧肢体上运动神经元瘫痪。如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元瘫痪；一侧脑桥病变产生同侧5、6、7、8对脑神经障碍，对侧舌下神经及上、下肢上运动神经元瘫痪；一侧延髓病变产生本侧9、10、11、12对脑神经障碍，对侧上、下肢上运动神经元瘫痪。双侧延髓病变引起双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经瘫痪，称真性球麻痹，有咽反射消失，舌肌萎缩、纤颤，下颌反射无改变。双侧皮质延髓束病变引起的双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经功能障碍称假性球麻痹，特征是咽反射存在，下颌反射亢进，无舌肌萎缩及纤颤。
（4）脊髓：横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓（颈1～4）病损，产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。颈膨大（颈5～胸2）病损产生上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。胸髓病损产生双下肢上运动神经元瘫痪。腰膨大病损（腰1～骶2）产生双下肢下运动神经元瘫痪。