下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？( )A、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别B、脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别C、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症鉴别D、脊肌萎缩症的

题目

下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？( )

A、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别

B、脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别

C、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症鉴别

D、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症鉴别

E、脊肌萎缩症的病理改变为延髓及脑桥运动神经核变性；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别

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1.肌萎缩侧索硬化的病理改变是( )。A、运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变B、运动皮质的大锥体细胞消失，有典型神经源性改变肌电图C、脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，有典型神经源性改变肌电图D、运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变E、脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变

2.肌萎缩侧索硬化的病理改变为A、运动皮质的大锥体细胞消失，有典型神经源性改变肌电图B、运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变C、脊髓前角和脑干的运动神经元脱失，有典型神经源性改变肌电图D、运动皮质的大锥体细胞消失并出现异常的细胞病理改变E、皮质脊髓束见脱髓鞘改变

3.运动神经元病常需与以下哪些疾病鉴别A．脊肌萎缩症B．脊髓性脊椎病C．多灶性运动神经元病D．脊髓空洞症E．良性肌束震颤

4.应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病有( )。A、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹B、颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症C、颈椎病性脊髓病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹D、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹、脊髓空洞症E、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症、原发性侧索硬化

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  • 第1题：

    下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是

    A、病理为脑干运动神经元脱失，需与先天性重症肌无力等鉴别

    B、病理为脊髓前角运动神经元缺失，需与颈椎病性脊髓病等鉴别

    C、病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别

    D、病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和禅经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别

    E、病理为脑桥运动神经核变性，需与进行性肌营养不良鉴别


    参考答案：D

  • 第2题：

    根据临床表现,运动神经元疾病的分型有

    A、肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹

    B、肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

    C、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

    D、肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、自发性锥体外系功能障碍和进行性延髓麻痹

    E、肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹


    参考答案：E

  • 第3题：

    15、脊肌萎缩症是一种进行性运动神经元病，以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征，其遗传方式为

    A．AR

    B．AD

    C．XLR

    D．XLD

    E．Y连锁


    是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病

  • 第4题：

    进行性脊肌萎缩症运动神经元变性仅限于

    A、脊髓前角细胞

    B、脑干运动神经核

    C、交感神经节细胞

    D、皮质椎体细胞

    E、锥体束


    参考答案：A

  • 第5题：

    运动神经元病包括

    A．肌萎缩性侧索硬化

    B．进行性脊肌萎缩

    C．进行性延髓麻痹

    D．原发性侧索硬化

    E．脊肌萎缩症


    正确答案：ABCD

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