患儿,男,3岁,自婴儿期开始,肢端及摩擦部位反复起水疱。有时为血疱,愈合缓慢。体检:四肢伸侧见片状色素沉着、萎缩性瘢痕及粟丘疹,可见尼氏征阳性,血疱、水疱及糜烂。可能的诊断是A、隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症B、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症C、单纯性大疱性表皮松解症D、获得性大疱性表皮松解症E、皮肤迟发型卟啉病

题目
患儿,男,3岁,自婴儿期开始,肢端及摩擦部位反复起水疱。有时为血疱,愈合缓慢。体检:四肢伸侧见片状色素沉着、萎缩性瘢痕及粟丘疹,可见尼氏征阳性,血疱、水疱及糜烂。可能的诊断是

A、隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症

B、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症

C、单纯性大疱性表皮松解症

D、获得性大疱性表皮松解症

E、皮肤迟发型卟啉病

相似考题

1.大疱性表皮松解症的共同临床特点是()。A、多成年发病B、水疱及血疱均在皮肤受到轻微摩擦或碰撞后出现C、好发部位为肢端及四肢关节伸侧D、皮损愈后不留瘢痕

2.患者，女，34岁。四肢反复起水疱伴瘙痒2年，身体易受摩擦部位易发生水疱。体格检查：四肢末端、肘膝关节伸侧见绿豆大小水疱，基底不红，疱壁厚，尼氏征（-），皮损愈合处见瘢痕。皮损组织病理示：表皮下水疱，疱内可见中性粒细胞浸润。该病最可能的诊断为A、疱疹样天疱疮B、获得性大疱性表皮松解症C、大疱性类天疱疮D、疱疹样皮炎E、先天性大疱性表皮坏死松解症确诊该病最具价值的实验室检查为A、皮肤直接免疫病理B、间接免疫病理C、皮肤电镜检查D、盐裂间接免疫病理E、疱液涂片检查该病IgG沉积于A、表皮细胞间网状沉积B、表真皮连接处呈带状沉积C、表真皮连接处，偏真皮侧线状沉积D、表皮真皮连接处，偏表皮侧线状沉积E、真皮乳头部颗粒状沉积

3.遗传性大疱性表皮松解症的临床特点,描述错误的是 ( )A、皮肤受到轻微摩擦或碰后出现小疱及血疱B、免疫抑制剂治疗有效C、皮损预后可形成瘢痕，出现粟丘疹D、尤易发生于肢端及四肢关节伸侧

4.患儿，男性，3岁。自婴儿期开始，肢端及摩擦部位反复起水疱，有时为血疱，愈合缓慢。体检：四肢伸侧见片状色素沉着、萎缩性瘢痕及粟丘疹，可见尼氏征阳性，血疱、水疱及糜烂。可能的诊断是A、隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症B、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症C、单纯性大疱性表皮松解症D、获得性大疱性表皮松解症E、皮肤迟发型卟啉病

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  • 第1题：

    水疱－大疱型多形红斑的皮疹包括:

    A、水疱、大疱

    B、血疱

    C、手套、袜套样脱屑

    D、粘膜糜烂

    E、尼氏征阳性


    参考答案：ABDE

  • 第2题：

    下列关于遗传性大疱性表皮松解症错误的是:

    A、皮肤受到轻微摩搽或碰撞后出现水疱及血疱

    B、水疱易发生在肢端及四肢关节伸侧

    C、皮损愈后可形成瘢痕，出现粟丘疹

    D、血清中无抗基底膜带自身抗体

    E、目前尚无特效疗法


    参考答案：D

  • 第3题：

    8、患者男性，69岁。半年来反复出现口腔水疱、糜烂。近半个月躯干、四肢出现如烫伤样水疱，易破溃、糜烂。疱壁松弛、透明。尼氏征阳性。诊断首先考虑：

    A．大疱性类天疱疮

    B．天疱疮

    C．疱疹样皮炎

    D．EB


    C

  • 第4题：

    以下哪项不是大疱性表皮松解症的共同临床特点( )

    A、多幼年发病

    B、皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱

    C、好发部位为肢端及四肢关节伸侧

    D、皮损愈后不留瘢痕


    参考答案：D

  • 第5题：

    大疱性表皮松解症的共同特点是( )

    A、皮肤受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱

    B、在肢端及四肢关节的伸侧尤易发生

    C、皮损预后可形成瘢痕

    D、肢端反复的皮损可使指趾甲脱落


    参考答案：ABCD

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