肝豆状核变性除了神经系统及肝表现外,尚可出现的症状有( )A、骨骼畸形B、Fanconi综合征C、视神经损害D、精神异常E、溶血性贫血

题目
肝豆状核变性除了神经系统及肝表现外,尚可出现的症状有( )

A、骨骼畸形

B、Fanconi综合征

C、视神经损害

D、精神异常

E、溶血性贫血


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参考答案和解析
参考答案:ABDE
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  • 第1题:

    肝豆状核变性的临床表现有

    A、肝损伤症状

    B、神经症状

    C、角膜K-F环

    D、肾损伤症状

    E、溶血性贫血


    参考答案:ABCDE

  • 第2题:

    17岁男患,既往倦怠、无力、食欲不振2年,近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情,查体可见肝脏肿大、压痛,肝掌,角膜K-F环,经活检发现患者肝铜增高,由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案:A
    解析:
    这道题是临床病例题,考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误:错选为B。错误辨析:对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准:①肝病史或肝病征/锥体外系病征;②血清CP显著降低和(或)肝铜增高;③角膜K-F环;④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性;符合①③④很可能为典型肝豆状核变性;符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性;如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性,因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点:正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

  • 第3题:

    肝豆状核变性(Wilson病)的临床表现是:
    ①可出现神经系统症状,如傻笑;
    ②超声表现为肝硬化,门静脉高压;
    ③血清铜蓝蛋白和游离铜减低;
    ④角膜可见色素环(Ksyer-Fleischer)

    A.②④
    B.④
    C.①②③
    D.①②③④
    E.①③

    答案:D
    解析:

  • 第4题:

    下列关于肝豆状核变性的描述,哪项是错误的 ( )

    A、是一种遗传性铜代谢障碍性疾病

    B、神经系统主要为豆状核变性

    C、由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高

    D、眼角膜有Kayser-Fleioker环出现

    E、肝脏主要为坏死后肝硬化


    参考答案:C

  • 第5题:

    肝豆状核变性早期损害的器官是

    A、肾脏
    B、骨骼系统
    C、肝脏
    D、神经系统
    E、眼

    答案:E
    解析:
    第一个阶段是无症状阶段,在6岁之前很少有临床症状,肝损害阶段:6~8岁以后逐渐出现肝脏受损症状,起病隐匿,初时因症状轻微易被忽视,或可反复出现疲乏、食欲不振、呕吐、黄疸、浮肿或腹水等。