三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。该患者的EMG表现应包括 ( )A、纤颤波B、神经传导速度显著减慢C、感觉神经电位受损D、H反射E、无异常对第一背侧骨间肌行肌活检发现大量异常体积变小的肌纤维与肥大的肌纤维混杂存在，肌纤维的正常形态已经改变，无明显的炎症浸润，上述病理改变符合哪种诊断 ( )A、废用性萎缩

题目

三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。该患者的EMG表现应包括 ( )A、纤颤波

B、神经传导速度显著减慢

C、感觉神经电位受损

D、H反射

E、无异常

对第一背侧骨间肌行肌活检发现大量异常体积变小的肌纤维与肥大的肌纤维混杂存在，肌纤维的正常形态已经改变，无明显的炎症浸润，上述病理改变符合哪种诊断 ( )A、废用性萎缩

B、失神经萎缩

C、肌萎缩

D、多发性肌炎

E、缺氧性损害

患者出现进行性呼吸困难和咳痰困难，决定进行气管插管，在插管过程中发现面肌无力和束颤很明显，此时最合适的处理是 ( )A、阿托品

B、吡啶斯的明

C、氯化依酚氯铵

D、金刚(烷)胺

E、呼吸支持

患者在就诊后9个月死亡，尸检可能在脊髓发现哪种结构变性 ( )A、背根神经节

B、后索

C、脊丘束

D、皮质脊髓束

E、脊小脑束

在ALS患者影响寿命的主要原因是 ( )A、骨间肌萎缩

B、腓肠肌萎缩

C、蚓状肌束颤

D、呼吸肌无力

E、舌肌束颤

相似考题

1.男性，40岁，七天前出现双下肢无力，并呈进行性发展，一天前四肢均出现弛缓性瘫痪，1小时前出现呼吸困难、咳嗽、无力，最主要的处理是A．血浆置换B．大剂量应用抗生素C．大剂量使用B族维生素D．大剂量使用糖皮质激素E．气管切开，辅助呼吸

2.38岁的男性5个月来出现双手无力和吞咽困难,有时出现发音不清,就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显波动。无感觉障碍,性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩,四肢腱反射均增强,双侧巴氏征阳性,直肠括约肌张力正常。该患者的EMG表现应包括A、纤颤波B、神经传导速度显著减慢C、感觉神经电位受损D、H反射E、无异常

3.患者，女性，26岁，无诱因双手遇冷后变白、变紫伴有麻木2年，近半年反复出现咳嗽、痰少，有时伴有活动后气短，并逐渐出现吞咽困难。2周来乏力，伴有双手小关节疼痛。查体双手指弥漫性水肿，张口受限，心肺未见明显异常；ANA1∶160阳性，尿蛋白(++)；胸片示肺纹理粗乱。最可能的诊断是A、类风湿关节炎B、系统性红斑狼疮C、急性肾小球肾炎D、白塞病E、系统性硬化病

4.男性,30岁,3天前出现双下肢无力,并呈进行性发展,一天前四肢均出现弛缓性瘫痪,2小时前出现呼吸困难、咳嗽无力,最主要的处理是A、大剂量糖皮质激素B、大剂量应用抗生素C、大剂量使用B族维生素D、血浆置换E、气管切开，辅助呼吸

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  • 第1题：

    男性．30岁，三天前出现双下肢无力，并呈进行性发展，一天前四肢均出现弛缓性瘫痪，2小时前出现呼吸困难、咳嗽、无力，最主要的处理是

    A．利量糖皮质激素

    B．大刊量应用抗生素

    C．大利量使用B族维生素

    D．血浆置换

    E．气臂切开，辅助呼吸


    正确答案：E
    解析：根据病史应诊断为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，病情严重，因累及肋间肌与膈肌而出现呼吸困难和咳嗽无力，因此最主要的处理是气管切开，辅助呼吸，否则会有生命危险。其余四种治疗虽然亦应进行，但均不能立即解决呼吸困难和咳嗽无力的问题。

  • 第2题：

    男性，30岁，3天前出现双下肢无力，并呈进行性发展，一天前四肢均出现弛缓性瘫痪，2小时前出现呼吸困难、咳嗽、无力，最主要的处理是（）
    A.大剂量糖皮质激素
    B.大剂量应用抗生素
    C.大剂量使用B族维生素
    D.血浆置换
    E.气管切开，辅助呼吸


    答案：E
    解析：
    根据病史应诊断为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，病情严重，因累及肋间肌与膈肌而出现呼吸困难和咳嗽无力，因此最主要的处理是将气管切开，辅助呼吸，否则会有生命危险．A、B、C、D虽亦应进行，但均不能立即解决呼吸困难和咳嗽无力的问题

  • 第3题：

    男性，67岁，近两年来出现讲话时突然沉默不语，约两小时后转为正常，有时出现视幻觉。近一年来出现双手抖动，查双上肢肌张力齿轮样增高，最可能的诊断是

    A、Alzheimer病
    B、帕金森病
    C、帕金森综合征
    D、血管性痴呆
    E、路易体痴呆

    答案：E
    解析：
    路易体痴呆是一种神经系统变性疾病，临床表现为波动性认知功能障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状，路易体痴呆的诊断主要依据病史，没有特异性的试验室检查方法。选择E。

  • 第4题：

    男性，30岁，三天前出现双下肢无力，并呈进行性发展，一天前四肢均出现弛缓性瘫痪，2小时前出现呼吸困难、咳嗽、无力，最主要的处理是（ ）

    A．大剂量糖皮质激素

    B．大剂量应用抗生素

    C．大剂量使用B族维生素

    D．血浆置换

    E．气管切开，辅助呼吸


    正确答案：E
    根据病史应诊断为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，病情严重，因累 及肋间肌与膈肌而出现呼吸困难和咳嗽无力，因此最主要的处理是气管切开，辅助呼吸，否则 会有生命危险。其余四种治疗虽然亦应进行，但均不能立即解决呼吸困难和咳嗽无力的问题。

  • 第5题：

    患者女性，43岁，双手指疼痛1年，遇冷时出现雷诺现象，近1个月出现对称性指关节皮肤肿胀、变硬、增厚，并出现吞咽困难。

    患者出现咳嗽、气短，胸片提示肺部线状纤维化条纹增多，应加用的治疗是
    A.抗菌素
    B.前列环素
    C.英夫利西
    D.免疫抑制剂
    E.秋水仙碱
    F.干扰素

    答案：D
    解析：

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