男性，20岁。近1月来渐说话费力、言语不清，近日出现走路不稳，双手持物颤抖，以至不能持筷及写字，时有不自主发笑。体检：表情呆板，行动笨拙，构音困难，四肢肌张力呈齿轮样强直，双手粗大震颤，肝脾未及。既往史：7年前有肝病史，家族史中其兄有类似疾病。此病人最可能诊断为A、肝豆状核变性B、小舞蹈病C、帕金森病D、慢性进行性舞蹈病E、帕金森综合征此病人治疗中应首选哪种药物A、L-多巴B、青霉胺C、硫化钾D、二巯丙醇E、苯海索（安坦）若为进一步明确诊断，此病人下一步应进行的最简单的实验室检查为A、头颅CTB、肝功能检

题目

男性，20岁。近1月来渐说话费力、言语不清，近日出现走路不稳，双手持物颤抖，以至不能持筷及写字，时有不自主发笑。体检：表情呆板，行动笨拙，构音困难，四肢肌张力呈齿轮样强直，双手粗大震颤，肝脾未及。既往史：7年前有肝病史，家族史中其兄有类似疾病。此病人最可能诊断为A、肝豆状核变性

B、小舞蹈病

C、帕金森病

D、慢性进行性舞蹈病

E、帕金森综合征

此病人治疗中应首选哪种药物A、L-多巴

B、青霉胺

C、硫化钾

D、二巯丙醇

E、苯海索（安坦）

若为进一步明确诊断，此病人下一步应进行的最简单的实验室检查为A、头颅CT

B、肝功能检查

C、血清铜氧化酶活性测定

D、查角膜K-F环

E、体外培养患者皮肤成纤维细胞，并测其含铜量

下列药物均可用于此病人治疗，除了A、青霉胺

B、苯海索（安坦）

C、二巯丙醇

D、硫化钾

E、多巴胺

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1.男性，32岁。近半年渐出现四肢发硬，双手震颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语减少，时有不自主发笑，且急躁易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直，余体征(-)，半年前有CO中毒史，曾昏迷1天，否认高血压史及家族史，此病人最可能的诊断为A、帕金森综合征B、运动神经元病C、原发性震颤D、帕金森病E、颈椎病

2.男性，32岁。近半年渐出现四肢发硬，双手震颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语减少，时有不自主发笑，且急躁易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直，余体征（-），半年前有CO中毒史，曾昏迷1d，否认高血压史及家族史，此病人最可能的诊断为A、帕金森综合征B、运动神经元病C、原发性震颤D、帕金森病E、颈椎病

3.患者，男，32岁。近半年渐出现四肢发硬，双手震颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语减少，时有不自主发笑，且急躁易忘事。体检:仅见四肢肌张力呈铅管样强直,余体征(-)，半年前有CO中毒史，曾昏迷1天，否认高血压史及家族史，此患者最可能的诊断为A、帕金森综合征B、运动神经元病C、原发性震颤D、帕金森病E、颈椎病

4.患者，男性，32岁。近半年渐出现四肢发硬，双手震颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语减少，时有不自主发笑，且急躁，易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直，余体征(-)，半年前有CO中毒史，曾昏迷1天，否认高血压史及家族史。此病人最可能的诊断为( )A、帕金森综合征B、运动神经元病C、原发性震颤D、帕金森病E、颈椎病

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  • 第1题：

    男性,58岁,近4个月来,出现双下肢发紧无力,走路踩棉感,1周来双手持物无力。查体:双下肢肌张力高,双Hoffmann征(＋),最可能的原因是

    A、肌萎缩侧索硬化症

    B、脊髓型颈椎病

    C、脊髓空洞症

    D、脊髓中央管综合征

    E、横断性脊髓炎


    参考答案：B

  • 第2题：

    患者，男，20岁。近1月来渐说话费力、言语不清，近日出现走路不稳，双手持物颤抖，以至不能持筷及写字，时有不自主发笑。体检：表情呆板，行动笨拙，构音困难，四肢肌张力呈齿轮样强直，双手粗大震颤，肝脾未及。既往史：7年前有肝病史，家族史中其兄有类似疾病。
    下列药物均可用于此患者治疗，除了（）
    A.青霉胺
    B.苯海索(安坦)
    C.二巯丙醇
    D.硫化钾
    E.多巴胺


    答案：E
    解析：
    患者为青年，同胞中有类似病史，7年前有肝病史，临床表现为言语不清，走路不稳，有明显肢体颤抖，体检发现呆板、笨拙、构音困难，有双手粗大震颤和四肢齿轮样强直，为一典型的肝豆状核变性病例。小舞蹈病和慢性进行性舞蹈病均以多动、舞蹈样动作为特征，容易鉴别，而帕金森病或综合征可以有与本例类似临床表现，但本病为变性疾病，多见于中、老年，多无遗传家族史，病程较长，缓慢进展，另外检查角膜有无K-F环、血清铜及代谢物检查也有助鉴别。

  • 第3题：

    男性，55岁。双下肢行走不稳1年，双手发笨、不能持筷，排尿费力半年。查体：四 肢锥体束征阳性，双侧T4以下针刺觉减退。颈椎X线平片见颈椎管狭窄，MRI见 C1 -7脊髓腹背侧受压。
    该患者的治疗选择

    A.枕颌带牵引
    B.静脉药物溶栓
    C.手术治疗
    D.对症治疗

    答案：C
    解析：
    [考点]脊髓型颈椎病
    [分析]男性，55岁，四肢出现锥体 束症状及体征已1年，排尿费力半年，逐渐 进展，病变应定位在颈髓。颈椎X线片有 颈椎管狭窄，MRl见C1-7脊髓腹背受压， 其诊断应该是脊髓型颈椎病。主要与脊髓侧索硬化症鉴别，肌萎缩性脊髓侧索硬化症是一种原因不明的神经元疾病，表现为对称性发病，进行性肌萎缩，从手向近端发展，最后可侵及舌肌和咽部，无感觉障碍，可与脊髓型颈椎病鉴别。诊断确立后，应及早行手术治疗，解除对脊髓的压迫，以利其恢复。 此例脊髓受压范围是C1-7,范围较广，宜后路手术，切除椎板减压。

  • 第4题：

    患者，男性，20岁。近1个月来渐说话费力、言语不清，近日出现走路不稳，双手持物颤抖，以至不能持筷及写字，时有不自主发笑。体检：表情呆板，行动笨拙，构音困难，四肢肌张力呈齿轮样强直，双手粗大震颤，肝脾未及。既往史：7年前有肝痛史，家族史中其兄有类似疾病此病人治疗中应首选哪种药物A、L-多巴

    B、青霉胺

    C、硫化钾

    D、二巯丙醇

    E、苯海索（安坦）

    此病人最可能诊断为A、肝豆状核変性

    B、小舞蹈病

    C、帕金森病

    D、慢性进行性舞蹈病

    E、帕金森综合征

    若为进一步明确诊断，此病人下一步应进行的最简单的实验室检查为A、头颅CT

    B、肝功能检查

    C、血清铜氧化酶活性测定

    D、查角膜K-F环

    E、体外培养患者皮肤成纤维细胞，并测其含铜量

    下列药物均可用于此病人治疗，除了A、青霉胺

    B、苯海索（安坦）

    C、二巯丙醇

    D、硫化钾

    E、多巴胺


    参考答案：问题 1 答案：B


    问题 2 答案：A


    问题 3 答案：C


    问题 4 答案：E

  • 第5题：

    患者，男，20岁。近1月来渐说话费力、言语不清，近日出现走路不稳，双手持物颤抖，以至不能持筷及写字，时有不自主发笑。体检：表情呆板，行动笨拙，构音困难，四肢肌张力呈齿轮样强直，双手粗大震颤，肝脾未及。既往史：7年前有肝病史，家族史中其兄有类似疾病。
    若为进一步明确诊断，此患者下一步应进行的最简单的实验室检查为（）
    A.头颅CT
    B.肝功能检查
    C.血清铜氧化酶活性测定
    D.查角膜K-F环
    E.体外培养患者皮肤成纤维细胞，并测其含铜量


    答案：C
    解析：

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