遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏与下列哪种肺气肿的发生关系密切?A．小叶中央型肺气肿B．间质性肺气肿C．全腺泡型肺气肿D．肺大泡E．瘢痕旁肺气肿

。①a1-抗胰蛋白酶可抑制弹性蛋白酶的水解活性，当a1-抗胰蛋白酶活性降低甚至缺乏时，弹性蛋白酶的活性增高、数量增多，导致细支气管和肺泡壁弹力蛋白、Ⅳ型胶原和糖蛋白的降解，破坏肺组织结构，引起肺气肿。遗传性a1-抗胰蛋白酶缺乏是全腺泡型肺气肿的发病机制。②间质性肺气肿是指肋骨骨折、胸壁开放伤或剧烈咳嗽等导致细支气管或肺泡间隔破裂，空气进入肺间质所致。③疤痕旁肺气
肿是指出现在肺组织疤痕灶周围，由肺泡破裂融合形成的局限型肺气肿。