解析:
临床表现
典型症状和体征为无胆汁的喷射性呕吐,胃蠕动波和右上腹肿块。
1.呕吐为本病主要症状,一般在出生后2~4周,少数于出生后1周发病,也有迟至出生后2~3个月发病者。开始为溢乳,逐日加重呈喷射性呕吐。吐出物为带凝块的奶汁,不含胆汁,少数患儿因呕吐频繁使胃黏膜毛细血管破裂出血,吐出物可含咖啡样物或带血。患儿食欲旺盛,呕吐后即饥饿欲食。
2.胃蠕动波常见但非特有体征。蠕动波从左季肋下向右上腹部移动,到幽门即消失。在喂奶时或呕吐前容易见到。
3.右上腹肿块为本病特有体征,具有诊断意义,临床
检出率可达60%~80%。用指端在右季肋下腹直肌外缘处轻轻向深部按扪,可触到橄榄形、光滑、质较硬的肿块,可以移动。
4.黄疸约1%~2%患儿伴有黄疸,非结合胆红素增高,可能与饥饿和肝功能不成熟,葡萄糖醛酸基转移酶活
性不足,以及大便排出少,胆红素肝肠循环增加有关。
5.消瘦、脱水及电解质紊乱因反复呕吐,营养物质及水摄入不足,并有H+和Bl-的大量丢失,患儿初起体重不增,以后下降,逐渐出现营养不良、脱水、低氯性碱中毒等,晚期脱水加重,组织缺氧,产生乳酸血症,低钾血症;肾功能损害时,酸性代谢产物潴留,可合并代谢性酸中毒。@##