(2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX（2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏C. 酪氨酸转氨酶缺乏D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏

题目
(2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX

（2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是

A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

B. 酪氨酸羟化酶缺乏

C. 酪氨酸转氨酶缺乏

D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏

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1.典型苯丙酮尿症发病原因A.二氢生物碟呤还原酶缺乏B.络氨酸羟化酶缺乏C.苯丙氨酸转氨酶D.络氨酸转氨酶E.苯丙氨酸羟化酶缺乏

2.典型苯丙酮酸尿症的发病原因是A.酪氨酸氨基转移酶缺乏B.苯丙胺氨基转移酶缺乏C.苯丙氨酸羟化酶缺乏D.酪氨酸羟化酶缺乏E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏

3.典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶A．二氢生物蝶呤还原酶B．谷氨酸羟化酶C．苯丙氨酸羟化酶D．酪氨酸羟化酶E．羟苯丙酮酸氧化酶

4.非典型苯丙酮尿症发病原因A.二氢生物碟呤还原酶缺乏B.络氨酸羟化酶缺乏C.苯丙氨酸转氨酶D.络氨酸转氨酶E.苯丙氨酸羟化酶缺乏

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  • 第1题：

    典型苯丙酮尿症是由于缺乏（ ）。

    A．酪氨酸羟化酶

    B．苯丙氨酸羟化酶

    C．二氢生物蝶呤还原酶

    D．鸟苷三磷酸环化水合酶

    E．丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


    正确答案：B

  • 第2题：

    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏

    A．酪氨酸羟化酶

    B．谷氨酸羟化酶

    C．苯丙氨酸羟化酶

    D．二氢生物蝶呤还原酶

    E．羟苯丙酮酸氧化酶


    正确答案：C
    [解析]苯丙酮尿症病因是患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致体内苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，过多苯丙氨酸代谢产物堆积在血液和脑脊液中。．

  • 第3题：

    （2013）非典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B. 酪氨酸羟化酶缺乏

    C. 酪氨酸转氨酶缺乏

    D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案：A
    略

  • 第4题：

    典型苯丙酮尿症是由于缺乏
    A.酪氨酸羟化酶
    B.丙氨酸羟化酶
    C.二氢生物蝶呤还原酶
    D.鸟苷三磷酸环化水合酶
    E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


    答案：B
    解析：

  • 第5题：

    典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致( )

    A.酪氨酸酶
    B.苯丙氨酸-4-羟化酶
    C.鸟苷三磷酸环化水合酶
    D.谷氨酸脱羧酶
    E.二氢生物蝶呤还原酶

    答案：B
    解析：

  • 第6题：

    典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:D

  • 第7题：

    非典型苯丙酮酸尿症的发病原因是（）

    • A、酪氨酸氨基转移酶缺乏
    • B、苯丙胺氨基转移酶缺乏
    • C、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • D、酪氨酸羟化酶缺乏
    • E、二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    正确答案:E

  • 第8题：

    单选题
    典型的苯丙酮尿症所缺乏的酶为（　　）。
    A

    二氢生物蝶呤还原酶

    B

    四氢生物蝶呤合成酶

    C

    酪氨酸羟化酶

    D

    苯丙氨酸-4-羟化酶

    E

    GTP环化水合酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    配伍题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）|典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： D,B
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）
    A

    酪氨酸羟化酶

    B

    谷氨酸羟化酶

    C

    苯丙氨酸羟化酶

    D

    二氢生物蝶呤还原酶

    E

    羟苯丙酮酸氧化酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶

    B

    四氢生物蝶呤合成酶

    C

    酪氨酸羟化酶

    D

    苯丙氨酸羟化酶

    E

    鸟苷三磷酸（GTP）环化水合酶


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    非典型苯丙酮酸尿症的发病原因是（）
    A

    酪氨酸氨基转移酶缺乏

    B

    苯丙胺氨基转移酶缺乏

    C

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    D

    酪氨酸羟化酶缺乏

    E

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏


    正确答案： B
    解析： 典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU属四氢生物蝶呤（BH4）缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶（6-PTs）或二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

  • 第13题：

    典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A.酪氨酸转氨酶缺乏

    B.苯丙酸转氨酶缺乏

    C.苯丙氨酸羟化酶缺乏

    D.酪氨酸羟化酶缺乏

    E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏


    参考答案：C

  • 第14题：

    典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。

    A、二氢生物蝶呤还原酶

    B、四氢生物蝶呤合成酶

    C、酪氨酸羟化酶

    D、苯丙氨酸-4-羟化酶

    E、GTP环化水合酶


    标准答案：D

  • 第15题：

    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏

    A.酪氨酸羟化酶
    B.谷氨酸经化酶
    C.苯丙氨酸-4-羟化酶
    D. 二氢生物蝶呤还原酶
    E.羟苯丙酮酸氧化酶

    答案：C
    解析：
    [考点]苯丙酮尿症病因
    [分析]苯丙酮尿症病因是缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶，导致体内苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，过多苯丙氨酸代谢产物体内堆积在血和脑脊液中。

  • 第16题：

    典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.四氢生物蝶呤合成酶
    C.二氢生物蝶呤还原酶
    D.酪氨酸羟化酶
    E.鸟苷三磷酸(GTP)环化水合酶

    答案：A
    解析：

  • 第17题：

    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、羟苯丙酮酸氧化酶
    • C、谷氨酸羟化酶
    • D、酪氨酸羟化酶
    • E、二氢生物蝶呤还原酶

    正确答案:A

  • 第18题：

    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶
    • B、谷氨酸羟化酶
    • C、苯丙氨酸羟化酶
    • D、酪氨酸羟化酶
    • E、羟苯丙酮酸氧化酶

    正确答案:C

  • 第19题：

    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:A

  • 第20题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： B
    解析： 苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高，同时经旁路代谢产生大量的苯丙酮酸并从尿中排出。故题1选D。非典型PKU属四氢生物蝶呤（BH4）缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶（GPU+CH）、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶（6-PTS）或二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。故题2选A。

  • 第21题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症的发病原因是
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症是由于缺乏（）
    A

    酪氨酸羟化酶

    B

    苯丙氨酸羟化酶

    C

    二氢生物蝶呤还原酶

    D

    鸟苷三磷酸环化水合酶

    E

    丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（　　）。
    A

    酪氨酸羟化酶

    B

    谷氨酸羟化酶

    C

    苯丙氨酸-4-羟化酶

    D

    二氢生物蝶呤还原酶

    E

    羟苯丙酮酸氧化酶


    正确答案： D
    解析：
    苯丙酮尿症病因是缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶，导致体内苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，过多苯丙氨酸代谢产物体内堆积在血和脑脊液中。

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