以下哪种为韩薛柯病的特征表现之一A.颌骨肿大B.进行性贫血C.颅骨损害D.巨舌E.皮疹

题目

以下哪种为韩薛柯病的特征表现之一

A.颌骨肿大

B.进行性贫血

C.颅骨损害

D.巨舌

E.皮疹

相似考题

1.简述韩-薛-柯病的临床表现?

2.韩－薛－柯氏病的临床表现包括 ( )A、颅骨缺损B、肝脾肿大C、尿崩症D、皮疹及贫血E、突眼

3.韩－薛－柯病的主要临床表现 ( )A、出血B、骨质缺损、突眼C、皮疹D、尿崩、生长迟缓E、尿VMA增高

4.肝、脾、淋巴结肿大伴颅骨缺损，可能为A.糖原累积症B.肝豆状核变性C.韩-薛-柯病D.黏多糖病E.皮肤黏膜淋巴结综合征

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  • 第1题：

    典型的颅骨缺损、尿崩症和突眼三联征出现于 ( )

    A、骨嗜酸性肉芽肿

    B、尼曼-皮克病

    C、勒-薛病

    D、高雪病

    E、韩-薛-柯病


    参考答案：E

  • 第2题：

    韩一薛一柯病的最好发于

    A.颅骨

    B.眼眶

    C.骨盆

    D.股骨

    E.脊椎


    正确答案：A
    韩一薛一柯病又称黄脂瘤病，颅骨最好发，其次为眼眶、骨盆、股骨、脊椎、肋骨和下颌骨等。

  • 第3题：

    肝、脾、淋巴结肿大伴颅骨缺损，可能为

    A.黏多糖病
    B.皮肤黏膜淋巴结综合征
    C.糖原累积症
    D.肝豆状核变性
    E.韩-薛-柯病

    答案：C
    解析：
    糖原累积症可见肝、脾、淋巴结肿大伴颅骨缺损。

  • 第4题：

    韩-薛-柯病的最好发于

    A．颅骨

    B．眼眶

    C．骨盆

    D．股骨

    E．脊椎


    正确答案：A

  • 第5题：

    典型韩-薛-柯病的主要临床特征是

    A、突眼、发热、肝脾肿大
    B、出血、尿崩、肝脾肿大
    C、骨质缺损、发热、贫血
    D、骨质缺损、突眼、尿崩
    E、贫血、突眼、尿崩

    答案：D
    解析：
    韩-薛-柯病多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。以骨质缺损、突眼和尿崩为主要特征。
    1.骨质缺损最早、最常见为颅骨缺损，还可见下颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等，骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。
    2.突眼由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。
    3.尿崩为垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破环。
    4.其他可有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。

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