男，3岁，生后即有发绀、呼吸困难，哭闹时加重，体力不好，喜欢下蹲位，反复发生肺炎，发育落后于同龄儿。该患儿最可能的诊断是A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭D．法洛四联症E．肺动脉狭窄

1.胎龄小于37周为早产儿，体重小于1500g，而大于1000g为极低体重儿。
2.病儿系早产儿临床表现符合新生儿呼吸窘迫综合征的表现。
3.新生儿呼吸窘迫综合征X线可表现为两肺普遍透亮度减低，内有均匀分布的细小颗粒和网状阴影，有支气管充气征，或呈毛玻璃样或白肺样改变。

这是一道综合应用题，主要考核学生对室间隔缺损病理生理和临床表现及自然病程转归的掌握程度，错选率较高，达60％。主要错选答案是E，其次是D，个别选C和A。这是一道否定题，题目要求关键是："哪一项除外"作为答案选择条件，而"均可能可现"作为排除答案条件。回答本题首先应抓住题目的重要信息，一个是大型室间隔缺损，另一个是病程6年未治疗；然后从室间隔缺损的病理生理人手进行分析。由于正常情况下体循环压力大于肺循环，左心室压力大于右心室使血流从左室向右室分流，异常的血流旋涡是杂音形成的基础，一般情况下杂音响亮度与分流量呈正性相关。当存在较大的室间隔缺损时，左向右分流的血较多，使体循环血量减少，影响生长发育(A)；同时由于体循环血量不足，患儿的活动耐力差(C)。由于患儿未治疗，室间隔缺损引起左向右分流的血量较大且持续，肺循环血量持续增加，致使肺小动脉发生痉挛。随着病程的进展，日久肺小动脉发生病理生理变化，中层和内膜层增厚，使肺循环阻力增加，从动力性逐转变为梗阻性肺动脉高压，使左向右分流减少，分流所形成的杂音也就减轻(E)。但尚未出现明确的肺高压前，仍应是左向右分流先心特点，在有致肺循环压力升高条件下出现右向左分流而呈现的暂时性青紫(D)。因此，答案E和答案D均可以出现。由于室间隔缺损较大，左向右分流量大，使肺循环血量增多，是容易反复发生呼吸道感染的病理基础。但是，随着病程进展，出现肺动脉高压后，左向右分流量减少，肺血也相应减少，因此肺部感染的机会也减少。理解了这一点就很容易发现答案B是不符合此规律。错答E的原因是对室间隔缺损杂音形成机制和肺高压时发生的血流动力学改变理解不透彻，错选D、C、A是除未掌握室缺的基本表现外，还可能未注意是否定题。