肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是A、髓鞘蛋白编码基因缺陷B、β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内C、血浆中极长链脂肪酸异常增高D、血浆中极长链脂肪酸异常降低E、血浆中短链脂肪酸异常增高

题目

肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是

A、髓鞘蛋白编码基因缺陷

B、β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内

C、血浆中极长链脂肪酸异常增高

D、血浆中极长链脂肪酸异常降低

E、血浆中短链脂肪酸异常增高


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  • 第1题:

    肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病

    A、髓鞘蛋白编码基因缺陷
    B、氨基酸、有机酸病
    C、溶酶体病
    D、过氧化物酶体病
    E、线粒体病

    答案:D
    解析:
    肾上腺脑白质营养不良也称X连锁遗传(XLALA或简称ALD),病理特点是中枢神经进行性脱髓鞘以及(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良;生化特点是血浆中极长链脂肪酸异常增高;细胞中过氧化物酶体有结构的或酶活性缺陷,故属于过氧化物酶体病。

  • 第2题:

    肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是

    A.血浆中极长链脂肪酸异常增高
    B.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
    C.血浆中极长链脂肪酸异常降低
    D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
    E.血浆中短链脂肪酸异常增高

    答案:A
    解析:

  • 第3题:

    A.线粒体病
    B.过氧化物体病
    C.髓鞘蛋白编码基因缺陷
    D.氨基酸、有机酸病
    E.溶酶体病

    肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病

    答案:B
    解析:

  • 第4题:

    肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病

    A.溶酶体病
    B.过氧化物体病
    C.髓鞘蛋白编码基因缺陷
    D.氨基酸、有机酸病
    E.线粒体病

    答案:B
    解析:

  • 第5题:

    肾上腺脑白质营养不良的病理特点为

    A.肾上腺皮质萎缩或发育不良
    B.中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良
    C.髓鞘蛋白编码基因缺陷
    D.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
    E.中枢神经进行性脱髓鞘

    答案:B
    解析: