有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是（）A、皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内B、11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高C、21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高D、17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高E、失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高

题目

有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是（）

  • A、皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
  • B、11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
  • C、21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
  • D、17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高
  • E、失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高
相似考题

1.以下有关先天性肾上腺皮质增生症的描述错误的是A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加C、先天性肾上腺皮质增生症发生率约为1／16000～1／20000D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶

2.有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确A、皮质醇和ACTH浓度在正常范围内B、11-β羟化酶缺乏症患儿，尿液17羟类固醇水平增高C、21羟化酶缺乏症患儿，尿液17羟类固醇水平增高D、17-α羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高E、失盐型21羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质醇明显增高

3.患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）A、肠道感染B、先天性肾上腺皮质增生症，失盐型C、先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型D、先天性肾上腺皮质增生症，非典型型E、库欣综合征F、嗜铬细胞瘤

4.先天性肾上腺皮质增生症的遗传特点?答案：

更多“有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是（）”相关问题

  • 第1题：

    以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）

    • A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病
    • B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加
    • C、先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000
    • D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一
    • E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏

    正确答案:B

  • 第2题：

    先天性肾上腺皮质增生症失盐型，电解质改变的特点为________、________。


    正确答案:低钠血症；高钾血症

  • 第3题：

    先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。


    正确答案:常染色体隐性遗传病；21羟化酶缺乏

  • 第4题：

    先天性。肾上腺皮质增生症的新生儿筛查是检查（）

    • A、血17-羟孕酮
    • B、血促甲状腺素
    • C、尿三氯化铁
    • D、血T3、T4
    • E、血苯丙氨酸

    正确答案:A

  • 第5题：

    下列哪些是引起中枢性性早熟的原因（）

    • A、体质性
    • B、颅内肿瘤
    • C、先天性肾上腺皮质增生症
    • D、McCune-Albright综合征
    • E、下丘脑垂体病变

    正确答案:A,B,E

  • 第6题：

    先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?


    正确答案: (1)及时纠正水，电解质紊乱：静脉补液可用生理盐水，酸中毒可使用碳酸氢纳溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25～100mg；若低钠和脱水不易纠正，可肌注醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。
    (2)长期治疗：
    ①糖皮质激素：一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面减少雄激素的过度产生，可改善男性化，性早熟等症状，保证患病儿正常发育生长。口服量10～20mg/(m2.d)，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
    ②盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。
    ③手术治疗。

  • 第7题：

    单选题
    有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是（）
    A

    皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内

    B

    11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高

    C

    21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高

    D

    17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

    E

    失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高


    正确答案： A
    解析： 先天性肾上腺皮质增生症的诊断涉及许多激素及中间产物。其实验室检查的诊断要点如下：①患儿皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内，对诊断意义不大。②尿液17-酮类固醇、17-羟类固醇、孕三酮和血浆中17-羟孕酮、脱氢异雄酮、雄烯二酮等检测可用于鉴别各型先天性肾上腺皮质增生症。③失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显降低。④17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高。

  • 第8题：

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?

    正确答案： (1)及时纠正水，电解质紊乱：静脉补液可用生理盐水，酸中毒可使用碳酸氢纳溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25～100mg；若低钠和脱水不易纠正，可肌注醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。
    (2)长期治疗：
    ①糖皮质激素：一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面减少雄激素的过度产生，可改善男性化，性早熟等症状，保证患病儿正常发育生长。口服量10～20mg/(m2.d)，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
    ②盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。
    ③手术治疗。
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    多选题
    下列哪些是引起中枢性性早熟的原因（　）
    A

    体质性

    B

    颅内肿瘤

    C

    先天性肾上腺皮质增生症

    D

    McCune-Albright综合征

    E

    下丘脑垂体病变


    正确答案： B,D
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法（）
    A

    GnRHa

    B

    皮质醇

    C

    甲羟孕酮

    D

    甲状腺素


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。

    正确答案： 常染色体隐性遗传病,21羟化酶缺乏
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    名词解释题
    先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)

    正确答案： 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法（）

    • A、GnRHa
    • B、皮质醇
    • C、甲羟孕酮
    • D、甲状腺素

    正确答案:A

  • 第14题：

    先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?


    正确答案: ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。

  • 第15题：

    有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是（）

    • A、皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
    • B、11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
    • C、21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
    • D、17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高
    • E、失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高

    正确答案:E

  • 第16题：

    下列哪些疾病可使骨龄延后（）

    • A、生长激素缺乏
    • B、甲状腺功能低下
    • C、佝偻病
    • D、肾小管酸中毒
    • E、先天性肾上腺皮质增生症

    正确答案:A,B,D

  • 第17题：

    先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)


    正确答案: 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。

  • 第18题：

    男童的异性性早熟可以包括（）

    • A、产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤
    • B、外源性雌激素摄入过多
    • C、先天性肾上腺皮质增生症
    • D、外源性雄激素摄入过多

    正确答案:C

  • 第19题：

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?

    正确答案： ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）
    A

    肠道感染

    B

    先天性肾上腺皮质增生症，失盐型

    C

    先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型

    D

    先天性肾上腺皮质增生症，非典型型

    E

    库欣综合征

    F

    嗜铬细胞瘤


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症失盐型，电解质改变的特点为________、________。

    正确答案： 低钠血症,高钾血症
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症的常见类型包括________、________、________、________。

    正确答案： 21-羟化酶缺乏症,11β-羟化酶缺乏症,3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症,17-羟化酶缺乏症
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）
    A

    先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病

    B

    肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加

    C

    先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000

    D

    症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一

    E

    最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    单选题
    有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确（）
    A

    皮质醇和ACTH浓度在正常范围内

    B

    11-β羟化酶缺乏症患儿，尿液17羟类固醇水平增高

    C

    21羟化酶缺乏症患儿，尿液17羟类固醇水平增高

    D

    17-α羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

    E

    失盐型21羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质醇明显增高


    正确答案： E
    解析： 失盐型21羟化酶缺乏症患儿，21羟化酶完全缺乏，血脱氧皮质醇明显降低。

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