关于肝豆状核变性，哪项不正确（）A、系常染色体隐性遗传B、铜蓝蛋白增多，在组织中堆积C、眼部异常D、神经系统表现以锥体外系为主E、可发生溶血性贫血

题目

关于肝豆状核变性，哪项不正确（）

  • A、系常染色体隐性遗传
  • B、铜蓝蛋白增多，在组织中堆积
  • C、眼部异常
  • D、神经系统表现以锥体外系为主
  • E、可发生溶血性贫血
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1.肝豆状核变性见（ ）。

2.肝豆状核变性与下列哪项元素代谢失常有关：（）A、锌B、铁C、硒D、铜

3.肝豆状核变性（　）

4.17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于A.确诊的肝豆状核变性 B.典型肝豆状核变性 C.症状前肝豆状核变性 D.可能的肝豆状核变性 E.可疑的肝豆状核变性

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  • 第1题：

    简述肝豆状核变性的治疗。


    正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病，治疗越早，预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。①低铜饮食；②促进铜排出：D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg，分次口服，治疗期间应监测铜，可根据尿铜及临床症状调整用药；③减少铜吸收：口服锌制剂，常用硫酸锌(每100mg含元素20mg)，每日口服量以相当于50mg锌为宜，分2～3次，餐间服用；④其他支持治疗：肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白；左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。

  • 第2题：

    肝豆状核变性与下列哪项元素代谢失常有关（）

    • A、锌
    • B、铁
    • C、硒
    • D、铜
    • E、铝

    正确答案:D

  • 第3题：

    单选题
    肝豆状核变性可见（　　）。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： A
    解析：
    肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病,角膜边缘出现黄色或棕褐色色素环即是铜沉着所致。

  • 第4题：

    肝豆状核变性可出现（）


      正确答案:C

    • 第5题：

      肝豆状核变性可用青霉胺治疗（）


      正确答案:正确

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