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  • 第1题:

    患儿,女,5日龄,早产儿。出现全身水肿、脐疝。查体:颅缝增宽、囟门大。实验室检查发现尿蛋白+++,血白蛋白20g/L,血脂6.8mmol/L。其母亲曾在孕期羊水检查中查出α-胎球蛋白。

    最可能的诊断为

    A、原发性肾病综合征
    B、继发性肾病综合征
    C、芬兰型先天性肾病综合征
    D、法国型先天性肾病综合征
    E、急进性肾小球肾炎

    答案:C
    解析:
    芬兰型:生后3个月内发生的肾病综合征可认为先天性者。生后迅速出现水肿(大多于1周内)、腹胀、腹水、脐疝。部分患儿颅缝宽、囟门大、耳鼻软骨柔弱、鼻小、眼距宽、耳低位。持续的大量蛋白尿导致低白蛋白血症和高脂血症。突出表现为大量蛋白尿,此始自胎儿期。孕母15~18周时羊水中已可检出α-胎球蛋白。

  • 第2题:

    正确诊断先天性肾病综合征的年龄标准是

    A.<2岁
    B.<3岁
    C.<1岁
    D.<3个月
    E.<4岁

    答案:D
    解析:

  • 第3题:

    先天性肾病综合征(congenitarynephroticsyndrome)


    正确答案: 指生后3个月内发病,临床表现符合肾病综合征,可除外继发性所致者。

  • 第4题:

    先天性肾病综合征的临床表现与分型。


    正确答案:(1)临床表现;出生时或生后半年内出现水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。(2)分为两型:①芬兰型:为常染色体隐性遗传,多数为早产儿,胎盘巨大,出生时或生后1个月内出现水肿伴腹水,有肾病表现,预后差,多死于感染,对激素治疗无效,目前多采用早期一侧肾切除,2岁后行肾移植。有报告用依那普利降低蛋白尿。②弥漫性系膜硬化型:临床表现类似芬兰型,部分病例可在1岁后起病,肾功能不全。

  • 第5题:

    先天性肾病综合征一般是指生后________,为常染色体________,病情严重,药物疗效差,多数死亡。


    正确答案:3个月内起病;隐性遗传

  • 第6题:

    名词解释题
    先天性肾病综合征(congenitarynephroticsyndrome)

    正确答案: 指生后3个月内发病,临床表现符合肾病综合征,可除外继发性所致者。
    解析: 暂无解析

  • 第7题:

    填空题
    先天性肾病综合征,可分为两型________、________。

    正确答案: 芬兰型,弥漫性系膜硬化型
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    哪项最适合选用甲泼尼龙冲击

    A.薄基底膜肾病
    B.先天性肾病
    C.肾病综合征,激素敏感
    D.肾病综合征,激素耐药
    E.急性肾炎

    答案:D
    解析:

  • 第9题:

    哪项最适合选用甲泼尼龙冲击()

    • A、急性肾炎
    • B、薄基底膜肾病
    • C、肾病综合征,激素敏感
    • D、肾病综合征,激素耐药
    • E、先天性肾病

    正确答案:D

  • 第10题:

    下列不属于肾病综合征病因分型的是()

    • A、先天性肾病综合征
    • B、微小病变型肾病综合征
    • C、继发性肾病综合征
    • D、原发性肾病综合征

    正确答案:B

  • 第11题:

    肾穿刺活组织检查的禁忌证有()

    • A、肾移植后排斥反应
    • B、先天性肾病综合征
    • C、急、慢性肾衰竭
    • D、先天性多囊肾、马蹄肾
    • E、肾盂积水、积脓,肾周围脓肿

    正确答案:D,E

  • 第12题:

    单选题
    可能的诊断是(  )。
    A

    先天性肾病综合征

    B

    单纯型肾病综合征

    C

    肾炎型肾病综合征

    D

    慢性肾炎

    E

    IgA肾病


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    问答题
    先天性肾病综合征的临床表现与分型。

    正确答案: (1)临床表现;出生时或生后半年内出现水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。(2)分为两型:①芬兰型:为常染色体隐性遗传,多数为早产儿,胎盘巨大,出生时或生后1个月内出现水肿伴腹水,有肾病表现,预后差,多死于感染,对激素治疗无效,目前多采用早期一侧肾切除,2岁后行肾移植。有报告用依那普利降低蛋白尿。②弥漫性系膜硬化型:临床表现类似芬兰型,部分病例可在1岁后起病,肾功能不全。
    解析: 暂无解析

  • 第14题:

    单选题
    哪项最适合选用甲泼尼龙冲击()
    A

    急性肾炎

    B

    薄基底膜肾病

    C

    肾病综合征,激素敏感

    D

    肾病综合征,激素耐药

    E

    先天性肾病


    正确答案: C
    解析: 暂无解析