单选题关于Rasmussen综合征的临床及电生理特征，错误的是（　　）。A 发病可能与自身免疫性脑损伤有关B 发病前患儿发育正常C 临床以局灶性运动发作、部分性癫痫持续状态为主要表现D 发病开始脑电图即显示严重异常E 伴有精神行为以及一侧运动功能障碍

题目
单选题
关于Rasmussen综合征的临床及电生理特征，错误的是（　　）。
A

发病可能与自身免疫性脑损伤有关

B

发病前患儿发育正常

C

临床以局灶性运动发作、部分性癫痫持续状态为主要表现

D

发病开始脑电图即显示严重异常

E

伴有精神行为以及一侧运动功能障碍

相似考题

1.关于青少年肌阵挛癫痫的临床电生理特征，错误的是( )。A、发病具有年龄相关性B、具有遗传性倾向C、临床表现有肌阵挛、失神以及全面性强直阵挛发作D、脑电图表现为额区的棘慢波放电E、生长发育正常

2.下面关于癫痫全身性发作说法不正确的是()。A、为单侧大脑半球同时受累所致B、癫痫大发作以突然意识丧失和全身抽搐为特征C、癫痫小发作以短暂意识障碍为特征，又称为失神性发作D、精神运动性发作又称复杂部分性发作，临床主要表现为意识障碍

3.小儿良性癫痫伴中央颞区棘波的主要临床特征是A、多在5～10岁发病B、发作类型呈部分简单运动性发作，多在夜间发作C、脑电图示颞中区、中央区高幅双相尖波或棘波D、智力正常，预后良好E、以上都不是

4.关于癫痫的临床特点，下列选项错误的是A、是一种慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征B、病因尚不明确C、患病率仅次于脑卒中，发病率与年龄有关D、以脑神经元异常放电引起反复癫痫性发作为特征E、病因极其复杂，存在多种影响发病的因素

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  • 第1题：

    下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征

    A、病前即有严重的语言发育迟缓

    B、惊厥反复发作，但不伴失语

    C、不伴有精神行为异常

    D、慢波睡眠期棘慢波持续发放

    E、发病后出现智力发育严重倒退


    参考答案：D

  • 第2题：

    乙琥胺主要用于治疗（）

    • A、癫痫大发作
    • B、癫痫小发作
    • C、精神运动性发作
    • D、局灶性癫痫
    • E、癫痫持续状态

    正确答案:B

  • 第3题：

    癫痫发作的分类是根据（）

    • A、脑电图特点
    • B、临床表现
    • C、病因及发病机制
    • D、影响因素
    • E、临床表现和脑电图特点

    正确答案:E

  • 第4题：

    单选题
    下列哪项不是伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫的脑电图及临床特征？（　　）
    A

    发作常出现在睡眠中

    B

    通常表现为一侧口面部或肢体能运动性发作

    C

    脑电图表现为Rolandic区放电

    D

    必须给予药物治疗

    E

    发病年龄在3～13岁


    正确答案： C
    解析：
    伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫起病年龄在3～13岁，70%～80%的发作出现在睡眠中，常在入睡后不久或清晨快醒时，表现为口面部的局部感觉运动性发作，患儿口角歪向一侧，该侧面部抽搐，喉中呼噜声及流涎。发作可累及同侧上肢或以一侧手及上肢的抽搐开始，偶可累及下肢。EEG表现为Rolandic区棘慢复合波。D项，发作不频繁者可不需药物治疗。

  • 第5题：

    单选题
    关于青少年肌阵挛癫痫的临床及脑电图特征，错误的是（　　）。
    A

    具有遗传性倾向

    B

    发病具有年龄相关性

    C

    生长发育正常

    D

    临床表现有肌阵挛、失神及全面性强直阵挛发作

    E

    脑电图表现为额区的棘慢波放电


    正确答案： D
    解析：
    AB两项，青少年肌阵挛癫痫起病年龄为3～20岁，平均起病年龄为14岁，40%～50%有癫痫家族史。CD两项，发作形式有肌阵挛、失神及全面性强直阵挛发作，生长发育通常正常。E项，特征性脑电图表现为广泛性3.5～5Hz多棘慢复合波暴发。

  • 第6题：

    单选题
    热性惊厥的临床及电生理特征，下列描述中正确的是（　　）。
    A

    背景活动的慢波增多属于非特异性异常

    B

    6个月到6岁发病的可称为热性惊厥附加症

    C

    脑电图总伴有癫痫性放电

    D

    脑电可见各导联广泛性β活动

    E

    属于反射性发作


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    关于婴儿痉挛症的临床电生理特征，错误的是（　　）。
    A

    脑电图以高幅失律为特征表现

    B

    往往有弥散性的脑损伤

    C

    以癫痫性痉挛为特征性的临床表现

    D

    具有年龄依赖性

    E

    大部分经过适宜的治疗，恢复良好


    正确答案： B
    解析：
    婴儿痉挛症通常治疗效果不好，预后较差。

  • 第8题：

    单选题
    关于儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波的临床及电生理特征，错误的是（　　）。
    A

    5～10岁发病最为多见

    B

    大多数病例仅在睡眠中发作

    C

    发作相对稀疏

    D

    脑电图的特征在于一侧中央颞部棘波，多为双相形态，清醒中频繁出现

    E

    预后良好，青春前期有自我缓解的趋势


    正确答案： C
    解析：
    A项，伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫起病年龄在3～13岁，75%在5～10岁起病；B项，70%～80%的发作出现在睡眠中，常在入睡后不久或清晨快醒时，表现为口面部的局部感觉运动性发作，患儿口角歪向一侧，该侧面部抽搐，喉中呼噜声及流涎。C项，发作可累及同侧上肢或以一侧手及上肢的抽搐开始，偶可累及下肢，发作通常不频繁。D项，EEG表现为Rolandic区棘慢复合波，NREM睡眠期明显增多。E项，Rolandic放电一般持续到青春期前后才能逐渐消失；多数病人在13～16岁期间棘慢复合波数量逐渐减少，波幅逐渐降低，棘波变钝，最终融入背景活动中不能辨认。

  • 第9题：

    单选题
    乙琥胺主要用于治疗（）
    A

    癫痫大发作

    B

    癫痫小发作

    C

    精神运动性发作

    D

    局灶性癫痫

    E

    癫痫持续状态


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    患儿此时的状态属于（　　）。
    A

    精神运动性持续状态

    B

    癫痫大发作

    C

    精神运动性发作

    D

    癫痫持续状态

    E

    肌阵挛性癫痫状态


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    关于青少年肌阵挛癫痫的临床电生理特征，错误的是（）。
    A

    发病具有年龄相关性

    B

    具有遗传性倾向

    C

    临床表现有肌阵挛、失神以及全面性强直阵挛发作

    D

    脑电图表现为额区的棘慢波放电

    E

    生长发育正常


    正确答案： D
    解析： 青少年肌阵挛癫痫为常见的癫痫类型。青少年起病，智能体格发育正常，多在觉醒后出现肌阵挛发作，主要累及双侧上肢，波及下肢时可以出现跌倒。偶尔有全面性强直阵挛发作。EEG特征为双侧性多棘慢波或者棘慢波综合，以额、中央区最明显。本类型预后良好。

  • 第12题：

    单选题
    关于Rasmussen综合征的临床及电生理特征，错误的是（　　）。
    A

    发病可能与自身免疫性脑损伤有关

    B

    发病前患儿发育正常

    C

    临床以局灶性运动发作、部分性癫痫持续状态为主要表现

    D

    发病开始脑电图即显示严重异常

    E

    伴有精神行为以及一侧运动功能障碍


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征

    A.慢波睡眠期棘慢波持续发放
    B.不伴有精神行为异常
    C.发病后出现智力发育迟滞或倒退
    D.病前即有严重的语言发育迟缓
    E.惊厥反复发作，但不伴失语

    答案：A
    解析：

  • 第14题：

    下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征（）

    • A、病前即有严重的语言发育迟缓
    • B、惊厥反复发作，但不伴失语
    • C、不伴有精神行为异常
    • D、慢波睡眠期棘慢波持续发放
    • E、发病后出现智力发育迟滞或倒退

    正确答案:D

  • 第15题：

    小儿良性癫痫伴中央颞区棘波的主要临床特征是（）

    • A、多在5～10岁发病
    • B、发作类型呈部分简单运动性发作，多在夜间发作
    • C、脑电图示颞中区、中央区高辐双相尖波或棘波
    • D、智力正常，预后良好
    • E、体检无异常

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第16题：

    多选题
    小儿良性癫痫伴中央颞区棘波的主要临床特征是（）
    A

    多在5～10岁发病

    B

    发作类型呈部分简单运动性发作，多在夜间发作

    C

    脑电图示颞中区、中央区高辐双相尖波或棘波

    D

    智力正常，预后良好

    E

    体检无异常


    正确答案： D,C
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    关于Lennox-Gastaut syndrome（LGS）的临床电生理特征，错误的是（　　）。
    A

    临床有多种发作类型

    B

    脑电图表现缺乏特征性

    C

    多种原因导致的弥散性脑损

    D

    其发病与年龄有相关性

    E

    药物治疗多呈现耐药性


    正确答案： B
    解析：
    LGS的特征性脑电图表现为1.5～2.5Hz的慢棘慢复合波发放及棘节律。临床发作形式多种多样，包括强直发作、不典型失律、失张力发作等，也可有肌阵挛发作、强直-阵挛发作和局部性发作，其中强直发作是LGS最具特征性的发作形式，对LGS诊断具有较高的特异性。

  • 第18题：

    单选题
    下列哪项不是Dravet综合征的临床及脑电图特征？（　　）
    A

    热敏感性癫痫发作常见

    B

    具有多种癫痫发作形式

    C

    预后不良，多伴有神经功能缺损

    D

    脑电图在发病开始表现为严重异常

    E

    主要由遗传因素致病，大多数具有SCN1A基因异常


    正确答案： A
    解析：
    AB两项，Dravet综合征起病年龄在1岁以内，起病前发育正常，首次发作常在6～8个月之间，多伴有发热，表现为长时间的热性惊厥伴有阵挛发作，表现为多种形式的发作。C项，起病早期智力正常，以后出现进行性智力倒退和锥体束征等异常神经体征。D项，Dravet综合征治疗困难，预后不好，早期脑电图多为正常。

  • 第19题：

    单选题
    下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征（）
    A

    病前即有严重的语言发育迟缓

    B

    惊厥反复发作，但不伴失语

    C

    不伴有精神行为异常

    D

    慢波睡眠期棘慢波持续发放

    E

    发病后出现智力发育迟滞或倒退


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征（）
    A

    病前即有严重的语言发育迟缓

    B

    惊厥反复发作，但不伴失语

    C

    不伴有精神行为异常

    D

    慢波睡眠期棘慢波持续发放

    E

    发病后出现智力发育严重倒退


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    关于常染色体显性遗传夜间额叶癫痫临床及脑电图特征，错误的是（　　）。
    A

    机制可能是乙酰胆碱受体的功能异常

    B

    临床表现为睡眠中各种短暂运动性发作，可继发全面性发作

    C

    多起源于儿童期，通常不持续到成年

    D

    发作主要出现在NREM睡眠Ⅱ期

    E

    发作间期脑电图少见阵发性异常


    正确答案： C
    解析：
    A项，常染色体显性遗传夜间额叶癫痫是由单基因遗传的部分性癫痫，基因位20q13.2和15q24，导致乙酰胆碱受体的功能异常。B项，常染色体显性遗传夜间额叶癫痫的临床特点为睡眠中各种短暂运动性发作。C项，常染色体显性遗传夜间额叶癫痫多起病于儿童期，常持续到成年。DE两项，常染色体显性遗传夜间额叶癫痫的发作主要出现在NREM睡眠Ⅱ期，发作间期清醒和睡眠脑电图均少见阵发性异常。

  • 第22题：

    单选题
    关于仅有全身强直-阵挛发作的癫痫的临床及电生理特征，错误的是（　　）。
    A

    发作与睡眠-觉醒的状态变换有关

    B

    运动性症状是双侧性

    C

    发作期脑电图局限性起源，后泛化至双侧半球

    D

    过度换气可诱发临床发作或异常放电增多

    E

    意识丧失在发作开始即有


    正确答案： A
    解析：
    发作期脑电图为广泛性起源，表现为典型的GTCS发作期脑电图。

  • 第23题：

    单选题
    关于Rasmussen综合征，正确的是（　　）。
    A

    多发生于青春期

    B

    常染色体隐性遗传

    C

    临床以局灶性运动发作、部分性癫痫持续状态为主要表现

    D

    发病开始脑电图显示严重异常

    E

    少数患者伴有智能以及一侧运动功能进行性障碍


    正确答案： D
    解析：
    Rasmussen综合征临床以难治性局部性癫痫发作、进行性偏瘫、神经缺陷和智力倒退为主要特征。癫痫发作是最初的神经系统症状，可见多种形式发作，主要为部分运动性发作、特别容易累及一侧口角或上肢，可循Jackson方式扩散或继发全身性发作，随病情进展，发作逐渐频繁，持续时间延长，但始终固定在同一侧，最终发展为持续性部分性癫痫（EPC）。

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