单选题尼曼-匹克病（）A 易发生DICB 骨髓无特异性改变C 缺乏葡萄糖脑苷脂酶D 缺乏神经鞘磷酸脂酶E 尿中出现B-J蛋白

题目
单选题
尼曼-匹克病（）
A

易发生DIC

B

骨髓无特异性改变

C

缺乏葡萄糖脑苷脂酶

D

缺乏神经鞘磷酸脂酶

E

尿中出现B-J蛋白

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1.下列疾病易导致髓外造血的是A、尼曼-匹克病B、骨髓纤维化C、多发性骨髓瘤D、恶性淋巴瘤E、戈谢病

2.通过骨髓象检查能够确诊的疾病有A、急性白血病B、尼曼-匹克病C、戈谢病D、MDSE、传染性单核细胞增多症

3.尼曼-匹克病的细胞诊断依据是A、Downey细胞B、Gaucher细胞C、Langerhans巨细胞D、Niemann-Pick细胞E、Pelger-Huet细胞

4.β-葡萄糖脑苷脂酶的活性对下列哪些病的诊断有决定性意义A、戈谢病B、尼曼-匹克病C、海蓝氏细胞增多症D、恶性组织细胞病E、骨髓纤维化

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  • 第1题：

    葡萄糖脑苷脂病是指

    A．骨髓瘤

    B．绿色瘤

    C．淋巴瘤

    D．戈谢病

    E．尼曼匹克病


    正确答案：D

  • 第2题：

    尼曼－匹克病的脂质堆积在什么细胞中

    A、粒细胞

    B、淋巴细胞

    C、网状细胞

    D、内皮细胞

    E、单核－巨噬细胞系统


    参考答案：E

  • 第3题：

    尼曼-匹克病会导致下列什么物质在细胞中堆积 ( )

    A、鞘磷脂

    B、糖原

    C、葡萄糖脑苷脂酶

    D、葡萄糖脑苷脂

    E、鞘磷脂酶


    参考答案：A

  • 第4题：

    酸性磷酸酶染色呈阳性反应的细胞是

    A.尼曼-匹克细胞和戈谢细胞

    B.戈谢细胞和B淋巴细胞

    C.尼曼-匹克细胞和T淋巴细胞

    D.T淋巴细胞和B淋巴细胞

    E.戈谢细胞和T淋巴细胞


    正确答案：E

  • 第5题：

    尼曼－匹克病为（）


      正确答案:A

    • 第6题：

      下列代谢性疾病均可致肝、脾大，其中以脾大明显的是（）

      • A、肝豆状核变性
      • B、肝糖原累积症
      • C、戈谢病
      • D、尼曼匹克病
      • E、黏多糖病

      正确答案:C

    • 第7题：

      单选题
      与尼曼–匹克病密切相关的酶是（　　）。
      A

      B

      C

      D

      E


      正确答案： D
      解析：
      神经鞘磷脂酶活性的检测，对尼曼–匹克病的诊断有决定性意义。

    • 第8题：

      单选题
      尼曼-匹克病的脂质堆积在什么细胞中（）.
      A

      粒细胞

      B

      淋巴细胞

      C

      单核-巨噬细胞系统

      D

      浆细胞

      E

      嗜酸细胞


      正确答案： B
      解析： 尼曼-匹克病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞所致。

    • 第9题：

      判断题
      尼曼-匹克细胞突出的形态特征是常吞噬有红细胞。（　）
      A

      对

      B

      错


      正确答案： 对
      解析： 暂无解析

    • 第10题：

      配伍题
      戈谢病为（　）|尼曼-匹克病为（　）|类脂质沉积病包括（　）
      A

      胞质中含有许多波纹状纤维样物质，排列如蜘蛛网状

      B

      戈谢病和尼曼-匹克病

      C

      常染色体显性遗传

      D

      酸性磷酸酶阴性

      E

      过氧化物酶阳性


      正确答案： B,C
      解析： 暂无解析

    • 第11题：

      适于做骨髓检查的非造血系统疾病有（ ）

      A、黑热病

      B、疟疾

      C、转移性肿瘤

      D、尼曼－匹克病

      E、戈谢病


      参考答案：ABCDE

    • 第12题：

      "泡沫细胞"是指

      A、戈谢细胞

      B、尼曼-匹克细胞

      C、浆细胞

      D、脂肪细胞

      E、以上都是


      参考答案：B

    • 第13题：

      关于尼曼.匹克细胞和戈谢细胞的鉴别，错误的是

      A、PAS染色尼曼-匹克细胞呈强阳性

      B、MPO染色戈谢细胞呈阴性

      C、MPO染色尼曼-匹克细胞呈阴性

      D、NAP染色戈谢细胞呈阴性

      E、NAP染色尼曼-匹克细胞呈阴性


      参考答案：A

    • 第14题：

      下列哪种细胞在骨髓片中出现，对尼曼-匹克病具有肯定的病理意义

      A.Ferrata细胞
      B.成骨细胞
      C.破骨细胞
      D.尼曼-匹克(Niemam-Pick)细胞
      E.以上都不正确

      答案：D
      解析：
      尼曼-匹克病又称鞘磷脂病，骨髓象的特征是可见到尼曼-匹克细胞。

    • 第15题：

      关于骨髓穿刺的临床应用，下列哪项是错误的？（）

      • A、诊断多发性骨髓瘤
      • B、确诊白血病
      • C、诊断血友病
      • D、诊断尼曼-匹克病
      • E、诊断各类贫血

      正确答案:C

    • 第16题：

      单选题
      尼曼-匹克病（　　）。
      A

      B

      C

      D

      E


      正确答案： A
      解析： 暂无解析

    • 第17题：

      问答题
      如何区分戈谢细胞和尼曼-匹克细胞?

      正确答案： (1)尼曼-匹克细胞：胞核常1个，染色质较疏松；胞质丰富，呈泡沫状，含神经鞘磷脂；吞噬不明显；PAS染色泡壁弱阳性，空泡中心阴性；ACP染色阴性。;
      (2)戈谢细胞：胞核可多个，染色质较浓密；胞质丰富，呈洋葱皮样或蜘蛛网状结构，含葡萄糖苷脂；有吞噬；PAS染色强阳性；ACP染色强阳性。
      解析： 暂无解析

    • 第18题：

      多选题
      通过骨髓象检查能够确诊的疾病有（）
      A

      急性白血病

      B

      尼曼-匹克病

      C

      戈谢病

      D

      MDS

      E

      传染性单核细胞增多症


      正确答案： E,A
      解析： 暂无解析

    • 第19题：

      单选题
      尼曼—匹克病属于（　　）。
      A

      B

      C

      D

      E


      正确答案： B
      解析： 暂无解析

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