单选题关于先天性肾上腺皮质增生错误的是（）A 是导致男性假两性畸形的最常见类型B 是常染色体隐性遗传性疾病C 是导致女性假两性畸形的最常见类型D 基本病变是胎儿肾上腺合成皮质醇的酶缺乏E 最常见的是21-羟化酶缺乏，不能将17α-羟孕酮转化为皮质醇

题目
单选题
关于先天性肾上腺皮质增生错误的是（）
A

是导致男性假两性畸形的最常见类型

B

是常染色体隐性遗传性疾病

C

是导致女性假两性畸形的最常见类型

D

基本病变是胎儿肾上腺合成皮质醇的酶缺乏

E

最常见的是21-羟化酶缺乏，不能将17α-羟孕酮转化为皮质醇

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1.以下有关先天性肾上腺皮质增生症的描述错误的是A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加C、先天性肾上腺皮质增生症发生率约为1／16000～1／20000D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶

2.以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加C、先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏

3.雄激素不敏感综合征为______遗传，先天性。肾上腺皮质增生为______遗传。

4.患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）A、肠道感染B、先天性肾上腺皮质增生症，失盐型C、先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型D、先天性肾上腺皮质增生症，非典型型E、库欣综合征F、嗜铬细胞瘤

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  • 第1题：

    先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法（）

    • A、GnRHa
    • B、皮质醇
    • C、甲羟孕酮
    • D、甲状腺素

    正确答案:A

  • 第2题：

    先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?


    正确答案: ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。

  • 第3题：

    女性假两性畸形主要为先天性肾上腺皮质增生。


    正确答案:正确

  • 第4题：

    关于先天性肾上腺皮质增生症失盐型，说法正确的是（）

    • A、醛固酮合成减少
    • B、低血钠
    • C、代谢性酸中毒
    • D、血17-羟孕酮升高
    • E、高血钾

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第5题：

    先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)


    正确答案: 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。

  • 第6题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生患者，一经确诊后即_______。

    正确答案： 终身给予可的松类药物
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?

    正确答案： (1)及时纠正水，电解质紊乱：静脉补液可用生理盐水，酸中毒可使用碳酸氢纳溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25～100mg；若低钠和脱水不易纠正，可肌注醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。
    (2)长期治疗：
    ①糖皮质激素：一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面减少雄激素的过度产生，可改善男性化，性早熟等症状，保证患病儿正常发育生长。口服量10～20mg/(m2.d)，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
    ②盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。
    ③手术治疗。
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    关于肾上腺皮质醇增多症描述错误的是（　　）。
    A

    肾上腺皮质腺瘤多为单侧

    B

    糖皮质激素分泌过多

    C

    肾上腺增生可为结节性和弥漫性

    D

    多为肾上腺增生所致，少数为肾上腺皮质腺瘤

    E

    肾上腺皮质腺瘤瘤体较大，直径多在5cm以上


    正确答案： D
    解析：
    肾上腺皮质腺瘤瘤体较小，直径多在1～2cm。

  • 第9题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症失盐型，电解质改变的特点为________、________。

    正确答案： 低钠血症,高钾血症
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生的发病机制。

    正确答案： 为常染色体显性遗传性疾病，其基本病变为胎儿肾上腺合成皮质醇的酶缺乏，其中最常见的是21–羟化酶缺乏，因而不能将17a–羟孕酮转化为皮质醇，当皮质醇合成量减少时，对下丘脑和腺垂体的负反馈作用消失，导致腺垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌量增加，刺激肾上腺增生，促使其分泌的皮质醇趋于正常，但同时也刺激肾上腺网状带产生异常大量的雄激素，致使女性胎儿外生殖器有部分男性化
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    关于先天性肾上腺皮质增生症的临床表现，下列错误的是（）
    A

    可发生假性两性畸形

    B

    可发生假性性早熟

    C

    可发生真性性早熟

    D

    水、电解质代谢紊乱

    E

    可发生体格发育异常


    正确答案： C
    解析： CAH主要表现为假性两性畸形、假性性早熟、多毛、体格发育异常和水、电解质代谢紊乱。

  • 第12题：

    单选题
    以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）
    A

    先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病

    B

    肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加

    C

    先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000

    D

    症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一

    E

    最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    先天性肾上腺皮质增生症失盐型，电解质改变的特点为________、________。


    正确答案:低钠血症；高钾血症

  • 第14题：

    先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。


    正确答案:常染色体隐性遗传病；21羟化酶缺乏

  • 第15题：

    关于先天性肾上腺皮质增生症的临床表现，下列错误的是（）

    • A、可发生假性两性畸形
    • B、可发生假性性早熟
    • C、可发生真性性早熟
    • D、水、电解质代谢紊乱
    • E、可发生体格发育异常

    正确答案:C

  • 第16题：

    关于先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷，错误的是（）

    • A、分为典型和非典型
    • B、典型分为失盐型和单纯男性化型
    • C、典型为重型，非典型为轻型
    • D、典型的发病率高于非典型
    • E、典型的发病率低于非典型

    正确答案:D

  • 第17题：

    先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?


    正确答案: (1)及时纠正水，电解质紊乱：静脉补液可用生理盐水，酸中毒可使用碳酸氢纳溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25～100mg；若低钠和脱水不易纠正，可肌注醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。
    (2)长期治疗：
    ①糖皮质激素：一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面减少雄激素的过度产生，可改善男性化，性早熟等症状，保证患病儿正常发育生长。口服量10～20mg/(m2.d)，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
    ②盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。
    ③手术治疗。

  • 第18题：

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?

    正确答案： ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    单选题
    患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）
    A

    肠道感染

    B

    先天性肾上腺皮质增生症，失盐型

    C

    先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型

    D

    先天性肾上腺皮质增生症，非典型型

    E

    库欣综合征

    F

    嗜铬细胞瘤


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    多选题
    关于先天性肾上腺皮质增生症失盐型，说法正确的是（）
    A

    醛固酮合成减少

    B

    低血钠

    C

    代谢性酸中毒

    D

    血17-羟孕酮升高

    E

    高血钾


    正确答案： B,D
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    判断题
    女性假两性畸形主要为先天性肾上腺皮质增生。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症的常见类型包括________、________、________、________。

    正确答案： 21-羟化酶缺乏症,11β-羟化酶缺乏症,3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症,17-羟化酶缺乏症
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。

    正确答案： 常染色体隐性遗传病,21羟化酶缺乏
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    名词解释题
    先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)

    正确答案： 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。
    解析： 暂无解析

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