黏蛋白沉积,成纤维细胞增生
深筋膜炎症伴嗜酸粒细胞浸润,而表皮无明显改变
真皮脂肪细胞变性、坏死
网状真皮致密胶原纤维增多,真皮和皮下组织内可见T细胞大量聚集
皮肤的表、真皮交界处有免疫球蛋白IgG和补体沉积,淋巴细胞大量聚集
真皮下毛细血管扩张,炎性细胞浸润,肉芽肿形成
第1题:
患者女,17岁,因“反复双膝关节肿伴活动受限4年”来诊。患者于4年前开始出现双膝关节肿胀,无明显疼痛,局部皮肤无发红、皮温不高,关节肿胀明显时不能下蹲及快步行走,无明显晨僵,无腰痛。实验室检查:血抗核抗体(-),抗可溶性抗原抗体(-),类风湿因子(-),人类白细胞抗原-B27(+),红细胞沉降率44mm/1h,超敏C-反应蛋白38.6mg/L。骶髂关节CT:左侧关节面模糊,关节面下可见小囊样改变;MRI:双膝关节大量积液伴关节滑膜组织重度增生。为明确诊断,进一步检查应该选择()。
第2题:
女性,25岁。多关节肿痛1年来诊,包括双腕、双手指间关节、掌指关节、双膝关节,伴晨僵2小时,查体见双手近端指间关节梭形肿胀,双腕关节肿胀。为进一步与系统性红斑狼疮区别,最有意义的检查是()
第3题:
肾功能不全,血清肌酐水平≥140μmol/L
尿蛋白,24小时尿蛋白定量≥1g
胃肠道受累
结节红斑
中枢神经系统受累
第4题:
抗核抗体1∶160
抗双链DNA(dsDNA)明显升高
抗Sm抗体阳性
类风湿因子阳性
免疫球蛋白升高
红细胞沉降率升高
肾穿刺免疫荧光呈“满堂红”
第5题:
可考虑静脉使用大剂量激素和环磷酰胺或甲氨蝶呤
肺动脉高压是系统性硬化症(SSC.致死的主要原因之一,必须早期积极治疗
波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大,可考虑长期应用
西地那非能降低肺动脉高压和心房钠尿肽水平,有效改善临床症状,增加外周血流灌注,改善心肺功能,应早期应用
钙通道阻滞药能抑制血管平滑肌细胞的收缩,松弛血管平滑肌,应尽早根据经验选用钙通道阻滞药治疗
长期应用依前列醇,该药可降低肺动脉压力和肺血管阻力,提高运动耐量,提高SSc相关的肺动脉高压患者的生存率,但突然停药会导致威胁生命的肺动脉高压反弹,故依前列醇被推荐用于严重SSc相关肺动脉高压患者
第6题:
类风湿关节炎
色素绒毛结节性滑膜炎
血清阴性脊柱关节病
滑膜树枝状脂肪瘤
痛风性关节炎
第7题:
抗拓扑异构酶Ⅰ(Scl-70)抗体
抗核糖核蛋白(RNP)抗体
抗核抗体
抗核仁抗体
抗着丝点抗体
抗中性粒细胞胞质抗体
第8题:
补体检测
抗核抗体、抗ENA抗体谱
免疫球蛋白检测
抗心磷脂抗体
胸片
第9题:
血脂+抗磷脂抗体+双上肢血管彩色超声
碱性磷酸酶(AKP)+γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)+自身免疫性肝病抗体
甲床毛细血管镜
皮肤活检
腕关节磁共振成像+增强
甲状腺自身抗体
第10题:
系统性红斑狼疮
未分化结缔组织病
血管炎
类风湿关节炎
系统性硬化
混合结缔组织病
第11题:
行关节镜探查及活检
B.查血抗角蛋白抗体(AK及抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体
行骶髂关节活检
行全身核素扫描排除肿瘤
关节穿刺抽液检查
第12题:
颅脑MRA
脑脊液检查(细菌培养、生化、常规等)
胸部CT
皮下结节活检+病理
颅脑CT
骨髓穿刺+活检
第13题:
患者女,17岁,因“反复双膝关节肿伴活动受限4年”来诊。患者于4年前开始出现双膝关节肿胀,无明显疼痛,局部皮肤无发红、皮温不高,关节肿胀明显时不能下蹲及快步行走,无明显晨僵,无腰痛。实验室检查:血抗核抗体(-),抗可溶性抗原抗体(-),类风湿因子(-),人类白细胞抗原-B27(+),红细胞沉降率44mm/1h,超敏C-反应蛋白38.6mg/L。骶髂关节CT:左侧关节面模糊,关节面下可见小囊样改变;MRI:双膝关节大量积液伴关节滑膜组织重度增生。该病最可能的诊断是()。
第14题:
患者男,59岁,因“左前臂进行性肿胀、变硬2个月”来诊。2个月前患者自觉左前臂远端皮肤肿胀、发红,微痒,无发热、疼痛。给予抗生素静脉滴注1周,效果不佳。半个月前皮损波及手背,手背红肿、发硬,不能捏起,握拳困难,遂来我院就诊。发病前皮损部位无外伤史。否认系统性疾病及药物过敏史。查体:T36.5℃;系统检查无异常。皮肤科查体:左前臂近腕部及手背、手掌弥漫性肿胀,呈暗红色,界限不清,局部有轻压痛,不能捏起;左前臂中上段屈侧可见长5cm手术瘢痕。实验室检查:血常规:嗜酸粒细胞计数0.57×109/L;ESR40mm/h;肝、肾功能,血糖,免疫球蛋白均在正常范围;ANA、抗dsDNA、抗ENA抗体均(-)。胸部X线片、腹部B超及ECG均正常。诊断考虑的疾病是(提示组织病理学:浅筋膜炎症、水肿,伴有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润;血管周围见嗜酸粒细胞为主的慢性炎性细胞浸润,皮下脂肪间轻度纤维化及黏液样变性,慢性炎性细胞灶状浸润;直接免疫荧光检查,筋膜处有IgG和(或)IgM沉积。左前臂MRI:表浅筋膜增厚。)()。
第15题:
抗中性粒细胞胞质抗体
尿培养
24小时尿蛋白定量
静脉肾盂造影
尿三杯试验
第16题:
激素
激素+免疫抑制剂
抗肿瘤坏死因子生物制剂
抗感染
血浆置换
第17题:
抗拓扑异构酶Ⅰ(Scl-70)抗体
抗着丝点抗体
抗RNA聚合酶I,Ⅲ抗体
抗多发性肌炎硬皮病(PM/Scl)抗体
抗核仁纤维蛋白(U3RNP)抗体
抗U1核糖核蛋白(RNP)抗体
第18题:
蜂窝织炎
肢端硬皮病
丹毒
嗜酸粒细胞增多-肌痛综合征
嗜酸粒细胞增多症
脂膜炎
嗜酸性筋膜炎
第19题:
类风湿关节炎
未分化结缔组织病
混合结缔组织病
多发性硬化
系统性硬化病
第20题:
系统性红斑狼疮
狼疮性肾炎
抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎
低蛋白血症
类风湿关节炎
过敏性紫癜
肾功能不全
第21题:
血压测定
血常规,肝、肾功能
尿常规、24小时尿蛋白定量
补体水平
E.抗核抗体谱,包括抗双链DNA(dsDN抗体和抗可提取性核抗原(ENA.抗体;抗磷脂抗体
药物浓度测定
第22题:
系统性红斑狼疮
系统性血管炎
过敏性紫癜
原发性肾病综合征
尿路感染
第23题:
体格检查,包括血压
血常规和肝、肾功能
尿常规、24小时尿蛋白定量
补体水平
E.抗核抗体,包括抗双链DNA(dsDN抗体和抗可提取性核抗原(ENA.抗体;抗磷脂抗体