单选题下列哪项是先天性巨结肠的遗传特点？（　　）A 染色体显性遗传B 常染色体遗传C 多基因遗传D 单基因遗传E 染色体隐性遗传

题目
单选题
下列哪项是先天性巨结肠的遗传特点？（　　）
A

染色体显性遗传

B

常染色体遗传

C

多基因遗传

D

单基因遗传

E

染色体隐性遗传

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1.先天性巨结肠的并发症。

2.关于先天性巨结肠的描述哪项是错误的A、本病有遗传倾向B、临床表现为胎便排出延迟，顽固性便秘和腹胀C、患儿常并发小肠结肠炎、肠穿孔及继发感染D、均需手术治疗E、患儿常有营养不良、发育迟缓

3.知识点：顽固性便秘 E 先天性巨结肠查 生后48小时内无胎便或少量胎便，以后即有顽固性便秘和腹胀,最常见于 A.继发性巨结肠 B.特发性巨结肠 C.功能性便秘 D.先天性肠闭锁 E.先天性巨结肠

4.下面哪项不是先天性巨结肠的并发症A、肠梗阻B、急性阑尾炎C、小肠结肠炎D、肠穿孔E、腹膜炎

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  • 第1题：

    有关先天性巨结肠症的临床特点，下列不正确的是

    A.X线钡剂灌肠显示典型的狭窄、扩张、移行段即可确诊
    B.先天性巨结肠症常合并其他畸形，以中枢神经系统畸形发生率最高
    C.肛门指检时常有大量粪便、气体呈"爆炸"样排出
    D.手术治疗是先天性巨结肠症唯一的治疗方式
    E.临床主要变现为不排胎粪或排粪延迟

    答案：D
    解析：

  • 第2题：

    先天性巨结肠


    正确答案: 指原发性或继发性导致粪便蓄积和结肠扩张。

  • 第3题：

    先天性巨结肠的分型。


    正确答案: 可分为：
    ①常见型，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随着出现一段较短的移行区，在其中偶尔可见到神经节细胞；
    ②短段型，无神经节细胞局限于直肠远端部分；
    ③长段型，病变范围较广泛，累及降结肠、脾曲，甚至大部分横结肠；
    ④全结肠或全绪肠一回肠无神经症，整个结肠、包括回肠末端受累

  • 第4题：

    先天性巨结肠症的病理解剖特点有哪些？


    正确答案:先天性巨结肠症的病理解剖特点：
    （1）大体标本：①近端结肠，一般为乙状结肠和部分降结肠，异常扩大，常较正常肠管粗1～2倍，其壁肥厚，色泽略为苍白，腔内多含质地坚韧的粪石，黏膜水肿，有时有小的溃疡。②在扩大肠管之远端，即直肠和部分乙状结肠，则比较狭窄，大小趋于正常，外表亦无甚特殊。在两部分之间有一过渡区或移行区，往往呈漏斗形，长度3～8cm不等。
    （2）组织学检查：①从结肠的某一部位起到直肠末端的肠壁内，位于肌层的神经丛和黏膜下神经丛内，正常可见到的神经节细胞完全缺如，这是本病的基本病变。此外，在这些神经丛内，无髓性的副交感神经纤维无论在数量上和粗细上都较正常为多和大，紧密交织成束，代替了正常的神经丛。②扩张段的镜下检查可见肌层肥厚，黏膜常呈卡他性炎症改变，有时有小的溃疡，但肌间神经丛内神经节细胞存在，一如正常，副交感神经纤维在数量和形态上均无变化。
    （3）病变范围：①常见型：约占75％，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随着出现一段较短的移行区，在其中偶尔可见神经节细胞，然后，就逐渐进入正常的神经组织区，相当于结肠扩张部分。②短段型：少数病例（约8％）无神经节细胞段局限于直肠远端部分，其中个别病例，病理肠段仅占直肠末端3～4cm，即内括约肌部分。③长段型：约占20％，病变范围较为广泛，包括降结肠、脾区（10％），甚至大部分横结肠（4％）。④全结肠或全结肠一回肠无神经节细胞症：约占5％，整个结肠包括回肠末端受累，完全没有神经节细胞。

  • 第5题：

    男，5岁。生后出现便秘，需辅之泻药或开塞露排便。查体：消瘦，腹胀，左下腹可扪及质硬包块。钡灌肠检查发现直肠、乙状结肠远端狭窄，乙状结肠近端和降结肠、横结肠明显扩张。最可能是下列哪项诊断（）

    • A、直肠狭窄畸形
    • B、乙状结肠冗长
    • C、特发性巨结肠
    • D、先天性巨结肠
    • E、继发性巨结肠

    正确答案:D

  • 第6题：

    单选题
    下列哪种疾病不宜行钡剂灌肠（）
    A

    溃疡性结肠炎

    B

    疑有结肠癌者

    C

    中毒性巨结肠

    D

    先天性巨结肠

    E

    疑有结肠梗阻者


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    下列哪项是先天性巨结肠最严重的并发症？（　　）
    A

    肛裂

    B

    胎粪排出延迟

    C

    营养不良

    D

    贫血

    E

    小肠结肠炎


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    多选题
    先天性巨结肠需要与下列哪些疾病相鉴别（）。
    A

    特发性巨结肠

    B

    克汀病

    C

    溃疡性结肠炎

    D

    肠结核

    E

    甲状腺发育不全


    正确答案： C,B
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    先天性巨结肠症(Hirschsprung’disease)


    正确答案: 是无神经节细胞肠管的蠕动功能障碍导致的功能性肠梗阻，在胃肠道先天性畸形中居第二位先天性肠旋转不良(congenitalmalrotationofintestine)是指胎儿期肠管发育过程中，中肠以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全导致的十二指肠受压或肠扭转等病变。

  • 第10题：

    有关先天性巨结肠症的临床特点，下列不正确的是（）

    • A、先天性巨结肠症常合并其他畸形，以中枢神经系统畸形发生率最高
    • B、临床主要变现为不排胎粪或排粪延迟
    • C、肛门指检时常有大量粪便、气体呈"爆炸"样排出
    • D、X线钡剂灌肠显示典型的狭窄、扩张、移行段即可确诊
    • E、手术治疗是先天性巨结肠症唯一的治疗方式

    正确答案:E

  • 第11题：

    先天性巨结肠需要与下列哪些疾病相鉴别（）。

    • A、特发性巨结肠
    • B、克汀病
    • C、溃疡性结肠炎
    • D、肠结核
    • E、甲状腺发育不全

    正确答案:A,B,E

  • 第12题：

    下列哪种疾病不宜行钡剂灌肠（）

    • A、溃疡性结肠炎
    • B、疑有结肠癌者
    • C、中毒性巨结肠
    • D、先天性巨结肠
    • E、疑有结肠梗阻者

    正确答案:C

  • 第13题：

    先天性巨结肠(congenitalmegacolon)


    正确答案:是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。是小儿常见的先天性肠道畸形。

  • 第14题：

    单选题
    下列哪项是先天性巨结肠的遗传特点？（　　）
    A

    染色体显性遗传

    B

    常染色体遗传

    C

    多基因遗传

    D

    单基因遗传

    E

    染色体隐性遗传


    正确答案： B
    解析：
    先天性巨结肠又称先天性无神经节细胞症，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。本病是小儿较常见的先天性胃肠道发育畸形。发病率为1/5000～1/2000，男性显著高于女性，其比例为3:1～4:1。本病有家族发病倾向，其遗传方式可能为多基因遗传。

  • 第15题：

    单选题
    关于先天性巨结肠的描述哪项是错误的（）
    A

    本病有遗传倾向

    B

    临床表现为胎便排出延迟，顽固性便秘和腹胀

    C

    患儿常并发小肠结肠炎、肠穿孔及继发感染

    D

    均需手术治疗

    E

    患儿常有营养不良、发育迟缓


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    问答题
    先天性巨结肠症的病理解剖特点有哪些？

    正确答案： 先天性巨结肠症的病理解剖特点：
    （1）大体标本：①近端结肠，一般为乙状结肠和部分降结肠，异常扩大，常较正常肠管粗1～2倍，其壁肥厚，色泽略为苍白，腔内多含质地坚韧的粪石，黏膜水肿，有时有小的溃疡。②在扩大肠管之远端，即直肠和部分乙状结肠，则比较狭窄，大小趋于正常，外表亦无甚特殊。在两部分之间有一过渡区或移行区，往往呈漏斗形，长度3～8cm不等。
    （2）组织学检查：①从结肠的某一部位起到直肠末端的肠壁内，位于肌层的神经丛和黏膜下神经丛内，正常可见到的神经节细胞完全缺如，这是本病的基本病变。此外，在这些神经丛内，无髓性的副交感神经纤维无论在数量上和粗细上都较正常为多和大，紧密交织成束，代替了正常的神经丛。②扩张段的镜下检查可见肌层肥厚，黏膜常呈卡他性炎症改变，有时有小的溃疡，但肌间神经丛内神经节细胞存在，一如正常，副交感神经纤维在数量和形态上均无变化。
    （3）病变范围：①常见型：约占75％，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随着出现一段较短的移行区，在其中偶尔可见神经节细胞，然后，就逐渐进入正常的神经组织区，相当于结肠扩张部分。②短段型：少数病例（约8％）无神经节细胞段局限于直肠远端部分，其中个别病例，病理肠段仅占直肠末端3～4cm，即内括约肌部分。③长段型：约占20％，病变范围较为广泛，包括降结肠、脾区（10％），甚至大部分横结肠（4％）。④全结肠或全结肠一回肠无神经节细胞症：约占5％，整个结肠包括回肠末端受累，完全没有神经节细胞。
    解析： 暂无解析

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