何谓苯丙酮尿症？简述苯丙酮尿症的护理要点。

第1题：

第2题：

何谓前置胎盘？期待疗法的护理要点是什么？

正确答案: 前置胎盘：妊娠28周后，胎盘附着于子宫下段或胎盘边缘达到或覆盖宫颈内口处，位置低于胎先露部，称前置胎盘。
期待疗法的护理要点：
（1）绝对卧床休息，提供生活护理。
（2）加强营养，给予高蛋白，高维生素、富含微量元素的饮食。
（3）严密观察生命体征，注意阴道流血情况，如有异常，立即向医生汇报。
（4）尽量减少刺激，严禁肛查及阴道检查，注意胎心变化，教会病人自己监测胎动，必要时进行胎心监护。
（5）间断吸氧，每日吸氧三次，每次一小时。

第3题：

何谓脓包疮？其护理要点。

正确答案:脓包疮亦称脓痂疹，是一种常见的由化脓球菌引起的急性炎症性皮肤病。俗称“黄水疮”。其特征具有接触传染性，流行于夏秋季节，多见于儿童。皮损呈丘疹、水疱或脓疱，破损后结成脓痂，蔓延迅速。
护理要点：
1.注意清洁卫生，保护皮肤完整，婴儿室、托儿所、幼儿园等儿童集体单位在发现本病时，应立即采取隔离措施，消毒病儿的被褥、衣服、玩具等。
2.避免搔抓或摩擦，如有痱子或搔痒性皮肤病者，应及时治疗。对体弱及损害较广泛的婴儿应加强补充营养。

第4题：

简述诊断苯丙酮尿症常用的实验室检查。

正确答案: 苯丙酮尿症常用的实验室检查：①新生儿期筛查；②尿三氯化铁试验：用于较大婴儿和儿童的筛查；③血浆氨基酸和尿液有机酸分析：为本病提供生化诊断依据；④尿蝶呤分析：用于鉴别各型PKU；⑤酶学诊断；⑥DNA分析。

第5题：

何谓骨髓穿刺术？其护理要点有哪些？

正确答案: 骨髓穿刺术是指在无菌操作下用穿刺针穿入骨髓腔，抽取少量骨髓做化验，既能诊断白血病又能区分其类型，为治疗提供相应的资料。部位一般选在髂骨和胸骨，此两处无脏器和血管神经，是安全部位。护理要点：术前应做出血时间、凝血时间检查，有出血倾向患者操作时应特别注意，对血友病患者禁止作骨髓穿刺。
术后指导：①骨髓穿刺结束后一般需要按压3～5分钟，穿刺后患者应休息20～30分钟，对穿刺的针眼应注意保护，局部外敷的消毒纱布避免过早脱落，穿刺当日不洗澡，不要用手去触摸针眼处，覆盖的敷料勿浸湿，以防感染，2～3天后取下。②嘱患者穿刺点如有出血应及时报告医护人员。

第6题：

简述苯丙酮尿症的临床特点?

正确答案:苯丙酮尿症的临床特点：智能发育落后，惊厥，毛发、皮肤和虹膜色泽变浅；呕吐，皮肤湿疹常见；尿和汗液有鼠尿臭味。

第7题：

何谓心原性水肿？其观察及护理要点有哪些？

正确答案: 心原性水肿是指充血性心力衰竭时体循环静脉淤血所引起的细胞外组织间隙的过量积液，最早出现在身体下垂部位，呈凹陷性。
观察护理要点：⑴注意心率、脉搏、呼吸及血压变化；⑵记录出入液量，准确测量尿量及体重；⑶观察有无早期褥疮发生；⑷加强皮肤护理，限制钠盐摄入，注意电解质平衡。

第8题：

第9题：

第10题：

第11题：

第12题：

第13题：

何谓胎盘早剥？护理要点是什么？

正确答案: 胎盘早剥：妊娠20周或分娩期，正常位置的胎盘在胎儿娩出前，部分或全部从子宫壁剥离，称胎盘早剥。
（1）纠正休克，迅速建立静脉通路，做好输血准备。
（2）严密观察病情，及时发现并发症。
（3）一旦确诊，立即终止妊娠，做好相应准备。
（4）分娩后及时给子宫缩剂，并配合子宫按摩，防止产后出血。
（5）产褥期应加强营养，纠正贫血。
（6）保持会阴部清洁，防止感染。

第14题：

苯丙酮尿症是遗传病，所以其家长再生育一定仍为苯丙酮尿症。

正确答案:错误

第15题：

何谓胎膜早破？其护理要点有哪些？

正确答案: 胎膜在临产前破裂，称为胎膜早破。其护理要点如下：
⑴注意胎儿窘迫的发生，破膜时立即听胎心，密切观察其变化。如发现胎心异常，应立即报告医生按胎儿窘迫处理，给予吸氧，50%葡萄糖液、维生素C静脉注射，并协助进一步检查处理。
⑵防止脐带脱垂，绝对卧床休息，先露部如尚未衔接，须抬高床尾或尽量多取左侧卧位，禁止灌肠。
⑶保持外阴清洁，给消毒会阴垫，会阴擦洗每日二次。
⑷观察阴道排出液的情况，密切观察阴道排出液的量和性状，注意是否混有胎粪。头先露者羊水中含有胎粪为胎儿宫内缺氧的表现，一旦发现，应立即报告医生并协助处理。

第16题：

何谓脉搏异常？简述脉搏异常病人的护理要点。

正确答案: 脉搏异常包括脉率的异常，如心动过速和心动过缓等，脉搏异常还包括脉搏节律异常，如间歇脉、短绌脉、各类心律不齐等。对脉搏异常病人的护理要点如下：
休息与活动：指导病人增加卧床休息的时间，适当活动，以减少心肌耗氧量。必要时给予氧疗。
加强观察：观察脉搏的脉率、节律、强弱等。观察药物的治疗效果和不良反应。有起搏器者应做好相应的护理。
准备急救物品和急救仪器：备抗心律失常的药物，除颤器应处于完好状态。
心理护理：稳定情绪，消除紧张、恐惧情绪。
健康教育：指导病人进食清淡易消化的饮食，戒烟限酒，控制情绪，
勿用力排便等知识。教会病人自我监测脉搏及观察药物的不良反应。

第17题：

以下有关苯丙酮尿症的说法错误的是（）。

• A、苯丙酮尿症是一种代谢缺陷
• B、苯丙酮尿症患者无法通过调整饮食来进行控制
• C、开始治疗的年龄愈小，效果愈好
• D、苯丙酮尿症患者常表现为智力发育落后

正确答案:B

第18题：

简述苯丙酮尿症的分子遗传学机制。

正确答案:丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，属AR，是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏，导致体内苯丙氨酸过高——高苯丙氨酸血症，过多的苯丙氨酸通过开放代谢旁路进行代谢，旁路代谢产物如苯丙酮酸，苯乳酸，苯乙酸等在血中累积，并经尿排出，从而形成苯丙酮尿症。而苯丙酮尿症及旁路代谢产物还可抑制5-羟色胺脱羧酶活性，使5羟色胺生成减少，从而影响大脑发育。

第19题：

苯丙酮尿症

正确答案:由于缺乏苯丙氨酸羟化酶而导致的氨基酸代谢障碍性疾病。临床表现以神经系统异常、特殊外貌、皮肤湿疹、呕吐、尿或汗液有鼠尿臭味为主。

第20题：

第21题：

第22题：

第23题：