路易体痴呆(DLB)的临床特点?
题目
路易体痴呆(DLB)的临床特点?
相似考题
参考答案和解析
正确答案:
主要表现进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。①认知障碍呈波动性，数周甚至一天内有较大变化，可出现失语、失用及失认等；②伴发帕金森综合征主要表现肌张力高、动作减少和运动迟缓，震颤较轻，左旋多巴治疗反应差，如在一年内与认知障碍相继出现有诊断意义；③约80%患者可见视幻觉，内容生动、完整，患者坚信不移，也有妄想、谵妄和行为异常等，精神症状也呈明显波动性；④可有肌阵挛、自主神经功能紊乱(晕厥)、肌张力障碍(跌倒)、睡眠障碍和短暂性意识丧失等；⑤可见颞叶仅波减少和短暂性慢波，睡眠EEG快速眼动期异常有诊断意义；MRI冠状扫描无颞叶萎缩。
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第1题：
试述Alzheimer病、血管性痴呆、Pick病和路易体痴呆智能障碍有何不同特点。
正确答案: 它们在智能障碍方面各有不同的特点，特别是病情早期，如Alzheimer病(AD)以近记忆障碍为早期和突出表现的多种认知功能障碍，部分患者以视空间功能、计算力或语言障碍为首发症状，其语言障碍早期与命名性失语相似，中期与经皮质感觉性失语相似，而社会交往和个人礼节早期相对保留，其智能障碍隐袭起病，缓慢进行性加重，最后出现全面性智能衰退。与AD相比，血管性痴呆(VD)智能障碍起病较急，常在脑血管事件后3个月内出现，智能缺损常呈斑片状?在时间及地点定向、近记忆力、命名和复述等方面损害较轻，而执行功能如自我整理、计划、精细运动的协同作业等方面损害较重，其智能障碍呈阶段式加重，每次卒中后症状进一步加重，大多同时伴有卒中危险因素和局灶性神经功能缺损的定位体征。Pick病智能障碍与AD相似，但其语言障碍以词汇贫乏、刻板言语和模仿言语为主要表现，早期记忆力和空间定向力保存较好，而以人格、行为和情感障碍为突出表现，Kluver-Bucy综合征可为部分患者的早期表现，而AD患者大多仅见于晚期病例。路易体痴呆智能障碍具有明显的波动性，以注意力、警觉和执行功能损害较重，而记忆障碍较轻，但进展较AD和Pick病快，且大多同时或之后出现视幻觉和锥体外系运动障碍(帕金森综合征)。 -
第2题：
路易体痴呆
正确答案: 是指一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病和AD之间，以波动性认知功能障碍，视幻觉和帕金森病为临床特点以路易体为病理特征的神经变性疾病。 -
第3题：
路易体痴呆有何病理特点？
正确答案:其临床以进行性痴呆合并波动性认知功能障碍、反复发作的视幻觉和自发性锥体外系功能障碍等三主征为临床主要表现，以大神经元胞浆内路易小为主要病理特征的神经系统变性疾病。
1.路易体由α-共核蛋白异常聚集形成，和胶质细胞包涵体的主要成分相同。经典型路易体一般见于脑干核团（如黑质、蓝斑）、Meynert基底节、下丘脑的残存神经元内，可为一个或数个。经典型路易体常规HE染色为圆形或椭圆形，均匀嗜伊红色，周围可见淡染"晕圈"。其超微结构表现为中心部位嗜锇颗粒混有"螺旋管"或"双螺旋丝"，周围聚集直径约为8~10nm的神经丝，近周边部呈放射状排列。皮层型路易体多位于扣带回、脑岛皮层、杏仁核和额叶皮层，HE染色呈淡染粉红色，无典型"晕圈"，由直径约8~10nm的丝纤维构成。
2.大体病理与Alzheimer病相似，但大脑皮层萎缩相当不明显，呈轻、中度萎缩，枕叶相对不受累，边缘系统重度萎缩。 -
第4题：
路易体痴呆有何临床特点？
正确答案:路易体痴呆的临床特点：
1.临床诊断必备条件：进行性认知功能减退，且影响社会及工作能力，早期可无明显记忆障碍，但随病情进展而加重。可有明显的注意力障碍及额叶皮层下功能及视空间缺损。
2.附加下列症状中两点可拟诊DLB，具备一点为可疑DLB：
①波动性认知功能障碍，伴不同程度的注意力及醒觉状态改变。
②反复发作的具体形象的视幻觉。③自发性帕金森综合征运动障碍。
3.DLB的临床表现：
①主要为进行性痴呆，锥体外系运动障碍和波动性精神异常等三组症状。
②痴呆表现为认知功能全面减退，与Alzheimer病相仿，属皮层性痴呆，普通型常以记忆力障碍、定向力缺失起病，也可有失语、失用、失认、而纯粹型常在病程中发生智能障碍，最终发展为严重痴呆。
③精神症状是DLB患者另一常见症状，多表现为视幻觉和谵妄。
④DLB患者可出现帕金森综合征表现；痴呆与锥体外系症状可同时发生，亦可相继出现。
⑤DLB一般少有家族遗传倾向。 -
第5题：
问答题路易体痴呆(DLB)的临床特点?正确答案： 主要表现进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。①认知障碍呈波动性，数周甚至一天内有较大变化，可出现失语、失用及失认等；②伴发帕金森综合征主要表现肌张力高、动作减少和运动迟缓，震颤较轻，左旋多巴治疗反应差，如在一年内与认知障碍相继出现有诊断意义；③约80%患者可见视幻觉，内容生动、完整，患者坚信不移，也有妄想、谵妄和行为异常等，精神症状也呈明显波动性；④可有肌阵挛、自主神经功能紊乱(晕厥)、肌张力障碍(跌倒)、睡眠障碍和短暂性意识丧失等；⑤可见颞叶仅波减少和短暂性慢波，睡眠EEG快速眼动期异常有诊断意义；MRI冠状扫描无颞叶萎缩。解析： 暂无解析 -
第6题：
试述Alzheimer病、血管性痴呆、Pick病和路易体痴呆在影像学(CT、MRI、SPECT、PET)上的不同特点。
正确答案: Alzheimer病(AD)CT、MRI主要表现为脑沟和脑裂增宽、加深，脑回变薄，脑室(池)扩大等弥漫性脑萎缩征象，部分可见脑室周围低密度或T1低信号、T2高信号的白质病变(白质疏松症)，或颞一顶区和海马长T1和长T2信号改变。但早期可无异常发现或仅有颞叶内侧面和海马萎缩；SPECT、PET主要表现为对称或不对称的颞一顶区低灌注或低代谢率。血管性痴呆(VD)CT、MRI主要表现为多发性脑梗死或多发腔隙性脑梗死等脑血管病损害征象，病灶多位于基底核(节)区，病灶周围可有局限性脑萎缩征象，多无颞叶和海马萎缩，部分患者仅有脑室周围白质疏松症和不同程度的脑室(池)扩大及大脑皮质萎缩；SPECT、PET主要表现为普遍性大脑低灌注或低代谢率基础上单发或多发性脑灌注和脑代谢率缺损区或明显降低。Pick病CT、MRI主要表现为局限性对称或不对称性额叶和(或)颞叶前部脑萎缩，典型病例脑萎缩边界清楚，呈刀切样，侧脑室前角和(或)颞角扩大，侧裂池增宽；SPECT、PET主要表现为不对称性额、颞叶低灌注和低代谢率，以优势半球为重，但早期病例可无上述改变或为单侧性。路易体痴呆CT、MRI表现与AD相似，但颞叶萎缩不明显；SPECT、PET表现亦与AD相似，但18F-dopaPET检查可发现黑质和纹状体多巴胺摄取量明显减少。 -
第7题：
路易体痴呆包括：__________________、______________________。
正确答案:弥漫性路易体病；Alzheimer病路易体型 -
第8题：
什么是路易体痴呆？
正确答案: 路易体痴呆是一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状。 -
第9题：
问答题试述Alzheimer病、血管性痴呆、Pick病和路易体痴呆智能障碍有何不同特点。正确答案： 它们在智能障碍方面各有不同的特点，特别是病情早期，如Alzheimer病(AD)以近记忆障碍为早期和突出表现的多种认知功能障碍，部分患者以视空间功能、计算力或语言障碍为首发症状，其语言障碍早期与命名性失语相似，中期与经皮质感觉性失语相似，而社会交往和个人礼节早期相对保留，其智能障碍隐袭起病，缓慢进行性加重，最后出现全面性智能衰退。与AD相比，血管性痴呆(VD)智能障碍起病较急，常在脑血管事件后3个月内出现，智能缺损常呈斑片状?在时间及地点定向、近记忆力、命名和复述等方面损害较轻，而执行功能如自我整理、计划、精细运动的协同作业等方面损害较重，其智能障碍呈阶段式加重，每次卒中后症状进一步加重，大多同时伴有卒中危险因素和局灶性神经功能缺损的定位体征。Pick病智能障碍与AD相似，但其语言障碍以词汇贫乏、刻板言语和模仿言语为主要表现，早期记忆力和空间定向力保存较好，而以人格、行为和情感障碍为突出表现，Kluver-Bucy综合征可为部分患者的早期表现，而AD患者大多仅见于晚期病例。路易体痴呆智能障碍具有明显的波动性，以注意力、警觉和执行功能损害较重，而记忆障碍较轻，但进展较AD和Pick病快，且大多同时或之后出现视幻觉和锥体外系运动障碍(帕金森综合征)。解析： 暂无解析