试述慢性炎性脱髓鞘多发性神经病的临床特点?

题目

试述慢性炎性脱髓鞘多发性神经病的临床特点?

相似考题

1.试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断和鉴别诊断。

2.试述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的概念和临床诊断要点。

3.试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗。

4.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗有什么差别?

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  • 第1题：

    试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准。


    正确答案:1991年中华医学会神经病学分会的诊断必需条件如下
    （1）临床检查：①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；②四肢腱反射减弱或消失。
    （2）电生理检查NCV：显示近端神经节段性脱髓鞘，必须具备以下4条中的3条：①2条或多条运动神经传导速度减慢；②1条或多条运动神经部分性传导阻滞或短暂离散，如腓神经、尺神经或正中神经等；③2条或多条运动神经远端潜伏期延长；④2条或多条运动神经刺激10～15次后F波消失或最短F波潜伏期延长。
    （3）神经活检示脱髓鞘与髓鞘增生并存。
    （4）脑脊液检查：①若HIV阴性，细胞数小于10×10/L；若HIV阳性，细胞数小于50×10/L；②性病筛查实验（VDRL）阴性。

  • 第2题：

    慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）主要临床特点（）

    • A、起病隐袭
    • B、慢性进行性病程
    • C、具有复发的特点
    • D、激素治疗效果肯定
    • E、不累及颅神经

    正确答案:A,B,C,D

  • 第3题：

    问答题
    试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断和鉴别诊断。

    正确答案： 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断：主要依据起病形式和发病的特点：隐袭起病；病前多无前驱感染史；缓慢进展、阶梯进展以及复发一缓解等病程；对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状和体征；NCV和EMG等电生理检查结果。有时需要经神经活检确诊。
    鉴别诊断：
    (1)系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等结缔组织病所致的周围神经病：除临床鉴别外，自身抗体和各项免疫指标的检测是鉴别诊断的主要依据。
    (2)副瘤综合征性多发性神经病：通常为进行性加重的病程，除周围神经病的表现外，还可有其他系统受累的表现。
    (3)遗传性感觉运动性神经病(HMSN)：家族史、弓形足等临床表现是鉴别诊断的主要依据，最后确诊需通过神经活检。
    (4)异常蛋白血症：如单克隆丙种球蛋白血症、恶性浆细胞增生性疾病、Waldenstrom巨球蛋白血症、POEMS综合征等。
    (5)多灶性运动神经病(MMN)：是免疫介导的、主要累及运动纤维的神经病。临床特点为非对称性的、缓慢进展的肢体无力，通常上肢重于下肢；电生理上表现为持续性节段性运动神经传导阻滞(CB)；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GM1)滴度升高；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。
    (6)其他原因：代谢性、营养障碍和维生素缺乏性、药物性、中毒性、原发和继发性淀粉样变性等原因所致的周围神经病。
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    问答题
    急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现特点？

    正确答案： ①病前1~3周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史；
    ②急性或亚急性起病，首发症状为四肢对称性弛缓性瘫，严重者可导致呼吸麻痹； ③可有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，感觉缺失较少见，为末梢型分布；④脑神经损害以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽和迷走神经麻痹；
    ⑤多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等自主神经症状，以及窦性心动过速、体位性低血压、暂时性尿潴留等；
    ⑥脑脊液蛋白细胞分离是特征性表现，病后第3周明显，NCV减慢和EMG显示神经源性损害。
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    问答题
    试述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的概念和临床诊断要点。

    正确答案： 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病又称吉兰一巴雷（Guillain-BarrE.综合征，是迅速进展而大多可恢复的运动性神经病。主要病变是周围神经广泛的炎症性脱髓鞘。本病的临床诊断根据是
    ①病前1～4周有感染史；
    ②急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪；
    ③可有颅神经损害，常有脑脊液蛋白一细胞分离现象；
    ④肌电图检查F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢。
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一组免疫介导炎性脱髓鞘性周围神经病。


    正确答案:正确

  • 第7题：

    问答题
    试述慢性炎性脱髓鞘多发性神经病的临床特点?

    正确答案： 慢性炎性脱髓鞘多发性神经病也称慢性格林—巴利综合征。临床表现的特点有：①发病率低，仅占格林—巴利综合征中的1.4%～4.7%。②起病隐袭，无明确感染等诱因。③病情很长，为慢性进行性或慢性复发病程。④有感觉和运动均累及的多发性神经病的临床特点，四肢对称性下运动神经元性无力，远端明显；有手套袜套样感觉障碍，以深感觉障碍尤为明显。⑤呼吸肌麻痹、延髓麻痹极罕见，脑神经很少累及。⑥脑脊液有蛋白—细胞分离。⑦神经传导速度、F波潜伏期等电生理异常较急性格林—巴利综合征为严重。⑧周围神经病理上节段性脱髓鞘、髓鞘再生可同时并存。Schwann细胞再生，呈“洋葱头”样变化，炎性反应不明显。与急性格林—巴利综合征明显不同。⑨激素疗效肯定。这与急性格林—巴利综合征也有所不同。
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    问答题
    试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗。

    正确答案： 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗：①皮质类固醇：临床应用泼尼松100mg/d，连用2～4周，再逐渐减量；地塞米松40mg/d，静脉滴注，连续4天，然后20mg/d，共12日，再10mg/d，又12日。共28日为一疗程，治疗6个疗程后症状可见缓解。②血浆交换（PE.和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：PE每周行2～3次，约3周后起效，短期疗效好。约半数以上患者大剂量IVIG治疗有效，一般用IVIG0.4g/（kg·D.，连续5天，或1g／（kg·D.，连用2天，可重复使用。IVIG和PE短期疗效相近，与大剂量激素合用疗效更好。③以上治疗无效可试用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗，硫唑嘌呤、环孢素A或全淋巴系统照射，可能有效。
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  • 第9题：

    判断题
    慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一组免疫介导炎性脱髓鞘性周围神经病。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

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