先天性肾上腺皮质增生的描述不正确的是A、为常染色体阴性遗传性疾病 B、患者子宫、输卵管和卵巢均存在 C、以17-羟化酶缺乏最为常见 D、患者的女性男性化可因雄激素增高的时间不同而有明显的差异 E、部分迟发型肾上腺皮质增生患者可晚至青春期月经来潮后发病

题目
先天性肾上腺皮质增生的描述不正确的是

A、为常染色体阴性遗传性疾病
B、患者子宫、输卵管和卵巢均存在
C、以17-羟化酶缺乏最为常见
D、患者的女性男性化可因雄激素增高的时间不同而有明显的差异
E、部分迟发型肾上腺皮质增生患者可晚至青春期月经来潮后发病
相似考题

1.先天性肾上腺皮质增生(CAH)的描述不正确的是A．为常染色体隐性遗传性疾病B．患者子宫、输卵管和卵巢均存在C．以17一羟化酶缺乏最为常见D．患者的女性男性化可因雄激素增高的时间不同而有明显差异E．部分迟发型肾上腺皮质增生患者可晚至青春期月经来潮后发病

2.关于肾上腺皮质醇增多症的描述不正确的是：()。A、糖皮质激素分泌过多B、多为肾上腺增生所致，少数为肾上腺皮质腺瘤C、肾上腺增生可为结节性和弥漫性D、肾上腺皮质腺瘤多为单侧E、肾上腺皮质腺瘤T2 WI信号类似脑脊液信号

3.以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加C、先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏

4.以下有关先天性肾上腺皮质增生症的描述错误的是A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加C、先天性肾上腺皮质增生症发生率约为1／16000～1／20000D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶

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  • 第1题：

    先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?


    正确答案: ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。

  • 第2题：

    肾上腺皮质醇增生症的下列描述哪项是不正确的（）

    • A、病理所见：肾上腺皮质增生占70%，腺瘤占20%～30%，腺癌占5%～10%
    • B、弥漫性皮质增生MRI表现为肾上腺增粗，形态无明显异常
    • C、结节状皮质增生是在腺体普遍增大的基础上出现结节
    • D、肾上腺皮质腺瘤多为单侧
    • E、肾上腺皮质肿瘤T1WI及T2WI类似脂肪信号

    正确答案:E

  • 第3题：

    先天性肾上腺皮质增生（CAH）的描述不正确的是（）

    • A、为常染色体隐性遗传性疾病
    • B、患者子宫、输卵管和卵巢均存在
    • C、以17-羟化酶缺乏最为常见
    • D、患者的女性男性化可因雄激素增高的时间不同而有明显差异
    • E、部分迟发型肾上腺皮质增生患者可晚至青春期月经来潮后发病

    正确答案:C

  • 第4题：

    先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?


    正确答案: (1)及时纠正水，电解质紊乱：静脉补液可用生理盐水，酸中毒可使用碳酸氢纳溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25～100mg；若低钠和脱水不易纠正，可肌注醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。
    (2)长期治疗：
    ①糖皮质激素：一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面减少雄激素的过度产生，可改善男性化，性早熟等症状，保证患病儿正常发育生长。口服量10～20mg/(m2.d)，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
    ②盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。
    ③手术治疗。

  • 第5题：

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生的发病机制。

    正确答案： 为常染色体显性遗传性疾病，其基本病变为胎儿肾上腺合成皮质醇的酶缺乏，其中最常见的是21–羟化酶缺乏，因而不能将17a–羟孕酮转化为皮质醇，当皮质醇合成量减少时，对下丘脑和腺垂体的负反馈作用消失，导致腺垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌量增加，刺激肾上腺增生，促使其分泌的皮质醇趋于正常，但同时也刺激肾上腺网状带产生异常大量的雄激素，致使女性胎儿外生殖器有部分男性化
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。


    正确答案:常染色体隐性遗传病；21羟化酶缺乏

  • 第7题：

    关于肾上腺皮质醇增多症描述不正确的是（）

    • A、糖皮质激素分泌过多
    • B、多为肾上腺增生所致，少数为肾上腺皮质腺瘤
    • C、肾上腺增生可为结节性和弥漫性
    • D、肾上腺皮质腺瘤多为单侧
    • E、肾上腺皮质腺瘤瘤体较大，直径多在5cm以上

    正确答案:E

  • 第8题：

    先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)


    正确答案: 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。

  • 第9题：

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?

    正确答案： (1)及时纠正水，电解质紊乱：静脉补液可用生理盐水，酸中毒可使用碳酸氢纳溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25～100mg；若低钠和脱水不易纠正，可肌注醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。
    (2)长期治疗：
    ①糖皮质激素：一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面减少雄激素的过度产生，可改善男性化，性早熟等症状，保证患病儿正常发育生长。口服量10～20mg/(m2.d)，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
    ②盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。
    ③手术治疗。
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）
    A

    先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病

    B

    肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加

    C

    先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000

    D

    症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一

    E

    最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

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