男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是A、选择性IgM缺乏症 B、严重型联合免疫缺陷病 C、细胞免疫缺陷病 D、选择性免疫球蛋白缺乏症 E、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

题目
男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是

A、选择性IgM缺乏症
B、严重型联合免疫缺陷病
C、细胞免疫缺陷病
D、选择性免疫球蛋白缺乏症
E、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
相似考题

1.关于OT试验下列哪项最准确A、OT试验阳性可肯定有结核病B、凡是OT试验阴性可除外结核病C、卡介苗接种成功OT试验呈强阳性D、粟粒结核OT试验可呈阴性E、初次感染结核菌后2周，OT试验呈阳性

2.1岁小儿，出生时接种过卡介苗，近2个月来经常低热、盗汗，OT试验(1：2000稀释液)硬结18mm，持续1周。提示A．有过结核感染B．接种卡介苗后反应C．活动性结核D．无结核感染E．分枝杆菌交叉变态反应

3.男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来，感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示：胸腺影缺如。A．细胞免疫缺陷病B．选择性免疫球蛋白缺乏症C．婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症D．选择性IgM缺乏症E．严重型联合免疫缺陷病

4.6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示：胸腺影缺如( )A.细胞免疫缺陷病B.选择性免疫球蛋白缺乏症C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症D.选择性IgM缺乏症E.重症SCIDF.普通变异型免疫缺陷病

参考答案和解析
答案：B
解析：
诊断XL-SCID的平均年龄为5～6个月，临床表现为口腔念珠菌病，红斑，慢性腹泻，呼吸道合胞病毒，副流感病毒3，腺病毒，卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症。接种卡介苗(BCG)和非典型分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染。
联合免疫缺陷病是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病，以T细胞缺如尤为严重和突出。诊断的要点是婴儿早期出现致死性严重感染。
更多“男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是”相关问题

  • 第1题：

    1岁小儿，出生时接种过卡介苗，近2个月来经常低热、盗汗，PPD试验（1：2000稀释液）硬结18cm，持续1周。提示

    A、有过结核感染

    B、接种卡介苗后反应

    C、活动性结核

    D、无结核感染

    E、分枝杆菌交叉变态反应


    参考答案：C

  • 第2题：

    患儿男，1岁。出生时接种过卡介苗，近2月来经常低热、盗汗，OT试验（1:2000稀释液）硬结18mm，持续1周。

    A.有过结核感染
    B.接种卡介苗后反应
    C.活动性结核
    D.无结核感染
    E.分枝杆菌交叉变态反应

    答案：C
    解析：
    该1岁小儿，尽管出生时接种过卡介苗，但有低热、盗汗等结核中毒症状；OT试验硬结18mm，持续1周，提示为自然感染，体内有活动性结核。因此本题应选C。解题关键：本题考查小儿活动性结核病的判断，参考临床症状和检查结果。

  • 第3题：

    男婴，5个月，生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来，感染不断，常患鹅口疮，上呼吸道感染及肠炎。各项免疫蛋白测定均低，OT试验多次阳性，X线片示：胸腺影缺如：（）

    • A、细胞免疫缺陷病
    • B、选择性免疫球蛋白缺乏症
    • C、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
    • D、选择性IgM缺乏症
    • E、严重型联合免疫缺陷病

    正确答案:A

  • 第4题：

    男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是（）

    • A、细胞免疫缺陷病
    • B、选择性免疫球蛋白缺乏症
    • C、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
    • D、选择性IgM缺乏症
    • E、严重型联合免疫缺陷病

    正确答案:E

  • 第5题：

    6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示：胸腺影缺如（）

    • A、细胞免疫缺陷病
    • B、选择性免疫球蛋白缺乏症
    • C、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
    • D、选择性IgM缺乏症
    • E、重症SCID
    • F、普通变异型免疫缺陷病

    正确答案:E

  • 第6题：

    单选题
    3岁小儿，生后未接种卡介苗，PPD试验硬结直径20mm，最恰当的诊断为（　　）。
    A

    曾感染过结核

    B

    接种卡介苗后的反应

    C

    活动性结核

    D

    生理反应

    E

    结核中毒症状


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    配伍题
    5岁男孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测IgG7.5g／L，IgA0.04g／L，IgM1.5g／L，IgD6mg／L，IgE0.2mg／L（）|6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示：胸腺影缺如（）|出生1天的女婴，反复惊厥数小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1.45mmol／L，EKG://QT＞0.19秒，X线胸片示胸腺影缺如（）
    A

    细胞免疫缺陷病

    B

    选择性免疫球蛋白缺乏症

    C

    婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

    D

    选择性IgM缺乏症

    E

    重症SCID

    F

    普通变异型免疫缺陷病

    G

    网状组织发育不良症

    H

    共济失调性毛细血管扩张症

    I

    先天性低丙种球蛋白血症


    正确答案： A,G
    解析： 3.SCID又称严重的联合免疫缺陷，患儿在生后最初数月即发生反复感染，血清Ig水平很低或缺如，几乎全无细胞免疫功能，淋巴细胞＜1.2×109／L，CD3＜10％，胸腺未降至正常部位，重量＜2g。

  • 第8题：

    单选题
    关于OT试验下列哪项正确？（　　）
    A

    OT试验阳性可肯定有结核病

    B

    凡是OT试验阴性可除外结核病

    C

    卡介苗接种成功OT试验呈强阳性

    D

    粟粒结核OT试验可呈阴性

    E

    初次感染结核菌后2周OT试验呈阳性


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    多选题
    下列哪项符合先天性胸腺发育不全的诊断（）
    A

    早期低钙性抽搐

    B

    皮肤迟发型超敏反应阴性

    C

    X线检查无胸腺影

    D

    血清免疫球蛋白含量低

    E

    接种减毒活疫苗可引起全身感染


    正确答案： C,A
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    男婴，5个月，生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来，感染不断，常患鹅口疮，上呼吸道感染及肠炎。各项免疫蛋白测定均低，OT试验多次阳性，X线片示：胸腺影缺如：（）
    A

    细胞免疫缺陷病

    B

    选择性免疫球蛋白缺乏症

    C

    婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

    D

    选择性IgM缺乏症

    E

    严重型联合免疫缺陷病


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    患儿，1岁，出生时接种过卡介苗，近2个月来经常低热、盗汗，OT试验(1：2000稀释液)硬结450px，持续1周。应考虑该小儿为

    A.有过结核感染

    B.接种卡介苗反应

    C.活动性结核

    D.无结核感染

    E.分枝杆菌交叉变态反应


    正确答案：C
    该l岁小儿，尽管出生时接种过卡介苗，但有低热、盗汗等结核中毒症状；OT试验硬结450px，持续1周，提示为自然感染，体内有活动性结核。

  • 第12题：

    A.细胞免疫缺陷病
    B.选择性免疫球蛋白缺乏症
    C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
    D.选择性IgM缺乏症
    E.重症SCID
    F.普通变异型免疫缺陷病
    G.网状组织发育不良症
    H.共济失调性毛细血管扩张症
    I.先天性低丙种球蛋白血症

    6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示：胸腺影缺如( )

    答案：E
    解析：
    3.SCID又称严重的联合免疫缺陷，患儿在生后最初数月即发生反复感染，血清Ig水平很低或缺如，几乎全无细胞免疫功能，淋巴细胞＜1.2×10／L，CD3＜10％，胸腺未降至正常部位，重量＜2g。

  • 第13题：

    下列哪项符合先天性胸腺发育不全的诊断（）

    • A、早期低钙性抽搐
    • B、皮肤迟发型超敏反应阴性
    • C、X线检查无胸腺影
    • D、血清免疫球蛋白含量低
    • E、接种减毒活疫苗可引起全身感染

    正确答案:A,B,C,E

  • 第14题：

    男婴，6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3～4个月来，感染绵延不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性，E花环试验低于正常。X线胸片：胸腺影缺如。（）

    • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
    • B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
    • C、胸腺发育不全
    • D、共济失调性毛细血管扩张症
    • E、E.普通变异型免疫缺陷病（CVI

    正确答案:A

  • 第15题：

    男婴，4月龄。近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，10d前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。体检：发育、营养差，肛周有皮疹，中愈外扩，浅淋巴结扪不到，口腔粘膜被覆白斑，似雪口状，心、肺无特殊，肝、脾不大。两下肢松软，针刺足底无收缩反应。X线胸片未见胸腺影。本例最可能的诊断为（）

    • A、先天性胸腺发育不全
    • B、先天性低丙种球蛋白血症
    • C、重症联合免疫缺陷病
    • D、选择性IgA缺乏症
    • E、淋巴细胞核苷磷酸化酶缺陷症

    正确答案:A

  • 第16题：

    单选题
    男婴，6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3～4个月来，感染绵延不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性，E花环试验低于正常。X线胸片：胸腺影缺如。（）
    A

    X-连锁无丙种球蛋白血症

    B

    婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

    C

    胸腺发育不全

    D

    共济失调性毛细血管扩张症

    E

    E.普通变异型免疫缺陷病（CVI


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    关于OT试验下列哪项最准确（）
    A

    OT试验阳性可肯定有结核病

    B

    凡是OT试验阴性可除外结核病

    C

    卡介苗接种成功OT试验呈强阳性

    D

    粟粒结核OT试验可呈阴性

    E

    初次感染结核菌后2周，OT试验呈阳性


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    单选题
    1岁小儿，出生时接种过卡介苗，近2月来经常低热、盗汗，OT试验（1：2000稀释液）硬结18cm，持续1周。提示（）。
    A

    有过结核感染

    B

    接种卡介苗后反应

    C

    活动性结核

    D

    无结核感染

    E

    分枝杆菌交叉变态反应


    正确答案： C
    解析： 结核的临床表现及辅助检查；精析：据题干信息，1岁以内小儿+近2月有结核中毒症状（低热，盗汗）+OT试验中度阳性（硬结18cm）+持续时间长（1周）表明其体内有新的结核灶，判断应该为活动性结核，选C。避错：本题易错选B，错误理解“接种过卡介苗”的病史，对疾病的诊断是需要综合考虑，注意题干给出的信息基本都是可用的，从该患儿的临床表现即可判断此为结核活动期。

  • 第19题：

    配伍题
    男婴，生后12小时开始反复惊厥，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图：QT时间>0.19s。X线胸片：胸腺影缺如（　）|男孩，5岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG8g/L(80Omg/dl)，IgA40mg/L(4mg/dl)，IgM12OOmg/L(12Omg/dl)，IgE0.2mg/L(O.O2mg/dl)（　）|男婴，7个月。出生时接种卡介苗后引起全身反应。近3-4个月来，感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性，E花环试验低于正常。X线胸片：胸腺影缺如（　）|女孩，9岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳郭及颈部有毛细血管扩张。PPD试验阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常（　）|男孩，11岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前己证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白400Omg/L(40Omg/dl)，以IgG降低最明显。PPD试验阴性，PHA反应低下，E花环形成减少（　）
    A

    重症SCID

    B

    细胞免疫缺陷病

    C

    选择性IgA缺陷

    D

    共济失调性毛细血管扩张症

    E

    常见变异型免疫缺陷病(CVID)


    正确答案： E,D
    解析： 暂无解析

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