25岁,女性,婚后2年同居,性生活正常,未孕来诊。14岁初潮,月经稀发3~6月1次,量少,20岁后出现闭经,雌一孕激素替代出现月经。自诉小学时高于大部分同学,初中后矮于大部分同学,比多数女同学有力量。皮肤较黑,男性体态,体毛较多,喉结明显,嗓音男性,体格健壮,身高约154cm。可能的临床诊断是A、女性假两性畸形
B、男性假两性畸形
C、真良性畸形
D、性腺发育不全
E、先天性肾上腺皮质增生
F、雄激素不敏感综合征(完全型)
G、雄激素不敏感综合征(不完全型)
H、男性假女性畸形
I、女性假男性畸形
体格检查:脐一耻间少量体毛,乳房TannerⅡ期。妇科检查:外阴:阴毛浓密,阴蒂明显增大长约2.5cm,直径约1.0cm,阴蒂头较大,后联合处部分融合,显会阴体略长,小阴唇发育正常,大阴唇内及腹股沟区域未触及"睾丸";阴道:正常;宫颈:正常;子宫:前位,略小。这些体征符合的诊断是A、女性假两性畸形
B、男性假两性畸形
C、真良性畸形
D、性腺发育不全
E、先天性肾上腺皮质增生
F、雄激素不敏感综合征(完全型)
G、雄激素不敏感综合征(不完全型)
H、男性假女性畸形
I、女性假男性畸形
应选择的辅助检查包括A、血FSH
B、血LH
C、肾脏CT
D、垂体MRI
E、血17α羟孕酮
F、染色体
G、血睾酮H.ACTH
如果染色体核型为46,XX,血17α羟孕酮、睾酮、ACTH显著增高,可确诊为A、女性假两性畸形
B、男性假两性畸形
C、真良性畸形
D、性腺发育不全
E、先天性肾上腺皮质增生
F、雄激素不敏感综合征(完全型)
G、雄激素不敏感综合征(不完全型)
H、男性假女性畸形
I、女性假男性畸形
该病例需要的治疗包括A、拔除体毛
B、切除喉结
C、阴蒂体和阴蒂头全部切除
D、阴蒂体和阴蒂头大部分切除
E、切除部分浓密阴毛外阴整形
F、终生服用糖皮质激素维持量
G、服用糖皮质激素,来月经后停用
H、雌一孕激素治疗
I、外阴矫形手术时,糖皮质激素应加量
第1题:
第2题:
第3题:
第4题:
第5题:
第6题: