关于肝豆状核变性K－F环的叙述错误的是A、是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起B、可见于95%～98%的肝豆状核变性患者C、大多数见于双眼，个别见于单眼D、位于角膜边缘与巩膜交界处，在角膜的内表现上，呈绿褐色或金褐色，宽约1.3mmE、多出现于疾病晚期症状明显时，因此对诊断的意义不大

题目
关于肝豆状核变性K－F环的叙述错误的是

A、是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起

B、可见于95%～98%的肝豆状核变性患者

C、大多数见于双眼，个别见于单眼

D、位于角膜边缘与巩膜交界处，在角膜的内表现上，呈绿褐色或金褐色，宽约1.3mm

E、多出现于疾病晚期症状明显时，因此对诊断的意义不大

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1.关于肝豆状核变性的诊断依据是A、角膜K－F环B、特征性CT改变C、肝铜>300μg/g(肝干重)D、典型症状角膜K－F环及血清铜蓝蛋白降低E、24小时尿排铜>300μg

2.关于肝豆状核变性叙述正确的是A、常染色体显性遗传B、与铜代谢障碍有关C、血中无铜蓝蛋白D、角膜K-F环E、肝硬化

3.肝豆状核变(Wilson病)病理改变包括 ( )A、Waller变性B、肝硬化C、豆状核变性D、角膜绿色素沉着形成K-F环E、AlzeimerⅠ及Ⅱ型星形细胞

4.肝豆状核变性的临床表现有A、肝损伤症状B、神经症状C、角膜K-F环D、肾损伤症状E、溶血性贫血

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  • 第1题：

    肝豆状核变性特有的体征为 ( )

    A、肝脏损害

    B、溶血性贫血

    C、角膜K-F环

    D、神经精神损害

    E、肾脏损害


    参考答案：C

  • 第2题：

    17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案：A
    解析：
    这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

  • 第3题：

    关于肝豆状核变性的诊断依据是

    A.特征性CT改变
    B.24h尿排铜>300μg／24h
    C.肝铜>300μg／g(肝干重)
    D.角膜K-F环
    E.典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低

    答案：E
    解析：

  • 第4题：

    目前肝豆状核变性的诊断依据为( )

    A、特征性CT改变

    B、肝铜＞300μg／g(肝干重)

    C、24小时尿排铜＞300μg／24h

    D、角膜K-F环

    E、典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低


    参考答案：E

  • 第5题：

    关于肝豆状核变性的诊断依据是

    A、典型症状角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
    B、24小时尿排酮＞300μg
    C、角膜K-F环
    D、特征性ET改变
    E、肝铜＞300μg/g（肝干重）

    答案：A
    解析：
    有典型临床表现、角膜K-F环、血清铜蓝蛋白降低和24小时尿铜明显增高即可做出诊断。但由于本病多系统症状并非同时出现，若仅出现单一器官或系统受累症状时，易漏诊或误诊。

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