患儿一旦确诊苯丙酮尿症，应尽早进行饮食控制，下列哪项正确A、立即给予高苯丙氨酸饮食B、立即予低苯丙氨酸饮食C、添加辅食以鸡蛋、豆类等高蛋白质食物为主D、饮食控制应维持终生E、超过1岁以后开始饮食控制

题目

患儿一旦确诊苯丙酮尿症，应尽早进行饮食控制，下列哪项正确

A、立即给予高苯丙氨酸饮食

B、立即予低苯丙氨酸饮食

C、添加辅食以鸡蛋、豆类等高蛋白质食物为主

D、饮食控制应维持终生

E、超过1岁以后开始饮食控制

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1.患儿女，1岁半。父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5个月龄后头发渐变棕色，以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈，曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭味，尿三氯化铁试验呈阳性。该患儿最可能的诊断是A、白化病B、脑白质营养不良症C、甲状腺功能低下D、苯丙酮尿症E、糖原累积症为确诊，首选的检查是A、测定血糖B、测定血苯丙氨酸浓度C、染色体检查D、测定血酪氨酸值E、肝脏活检病理学检查确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

2.患者，女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼球4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。此患儿最有可能患有下列哪项疾病A、白化病B、脑白质营养不良C、甲状腺功能低下D、苯丙酮尿症E、糖原累积病确诊首选检查是A、测定血糖B、测定血苯丙氨酸浓度C、染色体检查D、测定血酪氨酸值E、肝脏活检病理学检查确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

3.女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。此患儿最有可能患有下列哪项疾病A、白化病B、脑白质营养不良C、甲状腺功能低下D、苯丙酮尿症E、糖原累积病确诊首选检查是A、测定血糖B、测定血苯丙氨酸浓度C、染色体检查D、测定血酪氨酸值E、肝脏活检病理学检查确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

4.苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食是（ ）。A．给予低苯丙氨酸饮食B．给予高苯丙氨酸饮食C．以豆制品及面米饮食为主D．以乳蛋等蛋白质含量高食物为主E．控制苯丙氨酸摄入持续至成人

更多“患儿一旦确诊苯丙酮尿症,应尽早进行饮食控制,下列哪项正确A、立即给予高苯丙氨酸饮食B、立即予低苯 ”相关问题

  • 第1题：

    苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食

    A．给予低苯丙氨酸饮食

    B．给予高苯丙氨酸饮食

    C．以豆制品及面米饮食为主

    D．以乳、蛋等蛋白质含量高食物为主

    E．控制苯丙氨酸摄入持续至成人


    正确答案：A

  • 第2题：

    关于苯丙酮尿症的饮食治疗,错误的是 ( )

    A、饮食疗法开始得越早，效果越好

    B、生后一以确诊应立即开始饮食治疗

    C、最理想的饮食为无苯氨酸饮食

    D、治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平

    E、饮食控制至少需持续到青春期后


    参考答案：C

  • 第3题：

    苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食是

    A.给予低苯丙氨酸饮食
    B.给予高苯丙氨酸饮食
    C.以豆制品及面米饮食为主
    D.以乳蛋等蛋白质含量高食物为主
    E.控制苯丙氨酸摄入持续至成人

    答案：A
    解析：
    苯丙酮尿症患儿饮食护理：饮食控制，促进机体正常的生长发育 。应在出生后3个月内开始饮食控制，鼓励母乳喂养或给予低苯丙氨酸蛋白饮食，原则上是摄入苯丙氨酸的量能保证生长发育和体内代谢的最低需要量，使血浆中的苯丙氨酸浓度维持在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl），因为母乳中的苯丙氨酸的含量为2.4mmol/L，比牛奶含量低，这样可减少苯丙氨酸的产生，避免脑损害。随着年龄的增长，可选用淀粉、蔬菜和水果等低蛋白食物为主，如大米、小米、白菜、土豆、菠菜等，根据年龄、体重、所需营养成分、量，制定成一定的食谱并交给家长。青春期后可放松对患儿饮食控制。

    【该题针对“专业知识-苯丙酮尿症临床表现、治疗原则”知识点进行考核】

  • 第4题：

    确诊苯丙酮尿症的小儿应立即开始低苯丙氨酸饮食治疗。( )

    此题为判断题(对，错)。


    正确答案：√

  • 第5题：

    苯丙酮尿症患儿应选择的饮食是

    A.给予低苯丙氨酸饮食

    B.给予高苯丙氨酸饮食

    C.以面、米饮食为主

    D.以高蛋白质含量的食物为主

    E.适当控制苯丙氨酸摄入持续至成人


    正确答案：A
    略

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