一经确诊应尽早开始饮食控制治疗，下列哪项不妥当（ ）A．给予低苯丙氨酸饮食，以防脑损害及智能低下发生B．适当控制苯丙氨酸的摄人，持续至成人C．严格的饮食治疗主要适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/LD．最好采用低苯丙氨酸配方达到限制摄入，又保证生长发育所需E．6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品
题目
一经确诊应尽早开始饮食控制治疗，下列哪项不妥当（ ）
A．给予低苯丙氨酸饮食，以防脑损害及智能低下发生
B．适当控制苯丙氨酸的摄人，持续至成人
C．严格的饮食治疗主要适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L
D．最好采用低苯丙氨酸配方达到限制摄入，又保证生长发育所需
E．6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品
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第1题：
患儿一旦确诊苯丙酮尿症，应尽早进行饮食控制，下列哪项正确
A、立即给予高苯丙氨酸饮食
B、立即予低苯丙氨酸饮食
C、添加辅食以鸡蛋、豆类等高蛋白质食物为主
D、饮食控制应维持终生
E、超过1岁以后开始饮食控制
参考答案：B
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第2题：
苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食
A．给予低苯丙氨酸饮食
B．给予高苯丙氨酸饮食
C．以豆制品及面米饮食为主
D．以乳、蛋等蛋白质含量高食物为主
E．控制苯丙氨酸摄入持续至成人
正确答案：A
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第3题：
苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食是A.给予低苯丙氨酸饮食
B.给予高苯丙氨酸饮食
C.以豆制品及面米饮食为主
D.以乳蛋等蛋白质含量高食物为主
E.控制苯丙氨酸摄入持续至成人答案：A解析：苯丙酮尿症患儿饮食护理：饮食控制，促进机体正常的生长发育 。应在出生后3个月内开始饮食控制，鼓励母乳喂养或给予低苯丙氨酸蛋白饮食，原则上是摄入苯丙氨酸的量能保证生长发育和体内代谢的最低需要量，使血浆中的苯丙氨酸浓度维持在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl），因为母乳中的苯丙氨酸的含量为2.4mmol/L，比牛奶含量低，这样可减少苯丙氨酸的产生，避免脑损害。随着年龄的增长，可选用淀粉、蔬菜和水果等低蛋白食物为主，如大米、小米、白菜、土豆、菠菜等，根据年龄、体重、所需营养成分、量，制定成一定的食谱并交给家长。青春期后可放松对患儿饮食控制。
【该题针对“专业知识-苯丙酮尿症临床表现、治疗原则”知识点进行考核】 -
第4题：
有关苯丙酮尿症的治疗，下列哪项不正确
A、应尽早开始饮食治疗
B、给予低苯丙氨酸饮食
C、严格的饮食治疗适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者
D、血浆苯丙氨酸水平低于1.22mmol/L（20mg/dl）的轻型病例无需饮食治疗
E、注意补充各种维生素、矿物质及微量元素
参考答案：D
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第5题：
有关苯丙酮尿症的治疗，下列哪项不正确A.应尽早开始饮食治疗
B.给予低苯丙氨酸饮食
C.严格的饮食治疗适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者
D.血浆苯丙氨酸水平低于1.22mmol/L（20mg/dl）的轻型病例无需饮食治疗
E.注意补充各种维生素、矿物质及微量元素答案：D解析：治疗应尽早开始。对婴儿可喂给特制的苯丙氨酸奶粉；幼儿添加辅食时应以淀粉类、水果、蔬菜等低蛋白质食物为主，这些食物中苯丙氨酸含量较少。每日允许摄入苯丙氨酸15～30mg/kg，以维持生长代谢的最低需要；在出生后1个月内开始治疗者智力发育可接近正常，2～3岁以前开始治疗者，尚可限制脑损害的发展，但已发生脑损害后，则难以恢复。3岁以上的患儿使用饮食疗法智力无明显进步，可使神经症状减轻。一般6岁以后可放松严格的饮食治疗，但仍适当控制苯丙氨酸的摄入，治疗应持续到青春期以后。