关于四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症描述正确的是()。A.对无苯丙氨酸饮食治疗无反应B.和经典型苯丙酮尿症一样需要控制饮食C.神经系统症状较轻D.治疗需要补充BH4及相应神经递质E.最常见为DHPR缺乏症，其次为6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(PTPS)缺乏症

题目
关于四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症描述正确的是()。

A.对无苯丙氨酸饮食治疗无反应

B.和经典型苯丙酮尿症一样需要控制饮食

C.神经系统症状较轻

D.治疗需要补充BH4及相应神经递质

E.最常见为DHPR缺乏症，其次为6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(PTPS)缺乏症

相似考题

1.典型苯丙酮尿症最为关键的治疗是A、低苯丙氨酸饮食B、四氢生物蝶呤C、二氢生物蝶呤D、5-羟色氨酸E、左旋多巴

2.苯丙氨酸羟化酶的辅酶是( )A、二氢叶酸B、叶酸C、磷酸吡哆醛D、四氢生物蝶呤E、四氢叶酸

3.苯丙酮尿症(PKU)筛查诊断标准是()。A.高苯丙氨酸血症排除四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol/L为轻度高苯丙氨酸血症(HPA)B.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPAC.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol//L为HPAD.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPAE.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥540 umol/L为PKU，血Phe≤540 umol/L为HPA

4.BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是A.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶B.葡糖脑苷酶C.苯丙氨酸-4-羟化酶D.四氢生物蝶呤还原酶E.葡萄糖-6-磷酸酶

更多“关于四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症描述正确的是()。 ”相关问题

  • 第1题：

    6-丙酮酰四氢蝶吟合成酶(6-PTS)缺乏引起

    A．蝶呤总排出量增高，新蝶吟和生物蝶呤的比值正常

    B．蝶呤总排出量增高，四氢生物蝶呤减少

    C．新蝶呤排出量增加，新蝶呤和生物蝶呤的比值增高

    D．蝶呤总排出量减少

    E．新蝶呤和生物蝶呤的比值减少


    正确答案：C

  • 第2题：

    A.葡萄糖-6-磷酸酶
    B.四氢生物蝶吟还原酶
    C.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
    D.葡糖脑苷酶
    E.苯丙氨酸-4-羟化酶

    BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是

    答案：C
    解析：

  • 第3题：

    关于叶酸，描述正确的是

    A．活性形式是四氢叶酸

    B．转移一碳单位

    C．缺乏症是巨幼红细胞性贫血

    D．缺乏症是坏血病


    活性形式是四氢叶酸;转移一碳单位;缺乏症是巨幼红细胞性贫血

  • 第4题：

    有关非典型PKU不恰当的说法是

    A.占PKU的10%～15%
    B.神经系统表现突出
    C.饮食治疗同时加用四氢生物蝶呤
    D.四氢生物蝶呤缺乏
    E.尿蝶呤谱分析确诊

    答案：C
    解析：

  • 第5题：

    【多选题】苯丙酮尿症的分类是（）

    A．经典型PKU

    B．暂时性高苯丙氨酸血症

    C．四氢生物蝶呤(BH4)缺乏

    D．标准型PKU

    E．嵌合型PKU


    经典型PKU;暂时性高苯丙氨酸血症;四氢生物蝶呤(BH4)缺乏

相关内容