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  • 第1题:

    发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

    A.腺苷脱氨酶缺乏

    B.X连锁高IgM血症

    C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏

    D.Jak-3缺陷

    E.网状发育不全


    正确答案:D
    小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4,IL-7,IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号,Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

  • 第2题:

    发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

    A.腺苷脱氨酶缺乏
    B.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
    C.Jak-3缺陷
    D.X-连锁高IgM血症
    E.网状发育不全

    答案:C
    解析:

  • 第3题:

    以下哪一疾病不伴血清IgG低下

    A.腺苷脱氨酶缺乏
    B.X-连锁无丙种球蛋白血症
    C.Jak-3缺陷
    D.X-连锁严重型联合免疫缺陷病
    E.白细胞黏附分子缺陷病

    答案:E
    解析:

  • 第4题:

    易发生非典型(非结核性)分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是

    A.X连锁无丙种球蛋白血症
    B.X连锁高IgM血症
    C.X连锁严重型联合免疫缺陷病
    D.选择性IgA缺陷病
    E.慢性肉芽肿病

    答案:C
    解析:

  • 第5题:

    易发生非典型(非结核性)分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是

    A.X-连锁无丙种球蛋白血症
    B.慢性肉芽肿病
    C.选择性IgA缺陷病
    D.X-连锁高IgM血症
    E.X-连锁严重型联合免疫缺陷病

    答案:E
    解析: