尼曼-匹克病会导致下列什么物质在细胞中堆积 ( )A、鞘磷脂B、糖原C、葡萄糖脑苷脂酶D、葡萄糖脑苷脂E、鞘磷脂酶

题目

尼曼-匹克病会导致下列什么物质在细胞中堆积 ( )

A、鞘磷脂

B、糖原

C、葡萄糖脑苷脂酶

D、葡萄糖脑苷脂

E、鞘磷脂酶

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1.β-葡萄糖脑苷脂酶的活性对下列哪些病的诊断有决定性意义A、戈谢病B、尼曼-匹克病C、海蓝氏细胞增多症D、恶性组织细胞病E、骨髓纤维化

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3.尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起( )A．神经鞘磷脂酶B．葡萄糖脑苷酶C．葡萄糖醛酸酶D．氨基己糖酶E．己糖激酶

4.尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起A、神经鞘磷脂酶B、葡萄糖脑苷脂酶C、葡萄糖醛酸酶D、氨基己糖酶E、以上都不正确

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  • 第1题：

    尼曼-匹克病

    A.易发生DIC

    B.骨髓无特异性改变

    C.缺乏葡萄糖脑苷脂酶

    D.缺乏神经鞘磷酸脂酶

    E.尿中出现B-J蛋白


    正确答案：D

  • 第2题：

    尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（ ）

    A．神经鞘磷脂酶

    B．葡萄糖脑苷酶

    C．葡萄糖醛酸酶

    D．氨基己糖酶

    E．己糖激酶


    正确答案：A

  • 第3题：

    尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起

    A.神经鞘磷脂酶
    B.葡萄糖脑苷脂酶
    C.葡萄糖醛酸酶
    D.氨基己糖酶
    E.以上都不正确

    答案：A
    解析：
    尼曼-匹克病又称鞘磷脂病，属常染色体隐性遗传性疾病，本病是由于组织中显著缺少鞘磷脂酶致使单核，巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂积聚。

  • 第4题：

    尼曼一匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（ ）

    A、神经鞘磷脂酶

    B、葡萄糖脑苷酶

    C、葡萄糖醛酸酶

    D、氨基己糖酶

    E、己糖激酶


    参考答案：A

  • 第5题：

    A.易发生DIC
    B.骨髓无特异性改变
    C.缺乏葡萄糖脑苷脂酶
    D.缺乏神经鞘磷酸脂酶
    E.尿中出现B-J蛋白

    尼曼-匹克病

    答案：D
    解析：
    多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白，尿中出现异常蛋白，尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病异常的早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质，易并发DIC。传染性单核细胞白血病血象淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞，骨髓无特异性改变。尼曼-匹克病又称鞘磷脂病，本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核.巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病，为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低，导致葡萄糖脑苷脂在单核-巨噬细胞内大量蓄积所致。

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