某男，40岁，头晕乏力一年半，加重伴皮肤黄染1个月；检验结果：血红蛋白55g／L，白细胞3.0×10／L，血小板53×10／L，网织红细胞18%；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg／L；骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，中幼、晚幼红细胞为主。本病最有可能的诊断是A、缺铁性贫血B、珠蛋白合成障碍性贫血C、PNHD、自身免疫性溶血性贫血E、PK缺乏症在询问病史时，下列哪项最为重要A、有无服用药物史B、有无电离辐射史C、有无消化道出血史D、有无胆石症史E、有

题目

某男，40岁，头晕乏力一年半，加重伴皮肤黄染1个月；检验结果：血红蛋白55g／L，白细胞3.0×10／L，血小板53×10／L，网织红细胞18%；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg／L；骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，中幼、晚幼红细胞为主。本病最有可能的诊断是A、缺铁性贫血

B、珠蛋白合成障碍性贫血

C、PNH

D、自身免疫性溶血性贫血

E、PK缺乏症

在询问病史时，下列哪项最为重要A、有无服用药物史

B、有无电离辐射史

C、有无消化道出血史

D、有无胆石症史

E、有无酱油色尿发病史

哪项辅助检查最具确诊价值A、骨髓铁染色

B、脆性试验

C、血清游离血红蛋白测定

D、Ham试验

E、Coombs试验

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1.某男，40岁，头晕乏力1年半，加重伴皮肤黄染1个月。检验结果：血红蛋白55g／L，白细胞3.0×10／L，血小板53×10／L，网织红细胞18%；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg／L。骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，中幼、晚幼红细胞为主。本病最有可能的诊断是A、缺铁性贫血B、珠蛋白合成障碍性贫血C、PNHD、自身免疫性溶血性贫血E、PK缺乏症在询问病史时，下列哪项最为重要A、有无服用药物史B、有无电离辐射史C、有无消化道出血史D、有无胆石症史E、有无酱油色尿发病史哪项辅助检查最具确诊价值A、骨髓铁染色B、脆性试验C、血清游离血红蛋白测定D、Ham试验E、Coombs试验

2.男性，34岁，头晕乏力2年余，加重伴皮肤黄染1个月。检验：血红蛋白50g／L，白细胞3．0×10／L，血小板48×10／L，网织红细胞20％；尿胆红素(-)，尿胆原1：320(+)，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12μg／L；骨髓检查示增生活跃，红系占53％，以中幼、晚幼红细胞增生为主哪项辅助检查最具确诊价值A.糖水试验B.血清游离血红蛋白测定C.Coombs试验D.Ham试验E.骨髓铁染色

3.男性，34岁，头晕乏力2年余，加重伴皮肤黄染1个月。检验：血红蛋白50g／L，白细胞3．0×10／L，血小板48×10／L，网织红细胞20％；尿胆红素(-)，尿胆原1：320(+)，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12μg／L；骨髓检查示增生活跃，红系占53％，以中幼、晚幼红细胞增生为主再询问病史时，下列哪项最为重要A.有无服用药物史B.有无电离辐射史C.有无酱油色尿发作史D.有无消化道出血史E.有无胆石症史

4.男，30岁，低热伴面色苍白两个月。体检：巩膜黄染，脾肋下3cm，红细胞3.0×1012/L，血红蛋白80g/L，白细胞5×109/L，血小板120×109/L，网织红细胞计数0.15，Coombs试验阳性（ ）

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  • 第1题：

    男性，34岁，头晕乏力2年余，加重伴皮肤黄染1个月。检验：血红蛋白50g／L，白细胞3．0×10／L，血小板48×10／L，网织红细胞20％；尿胆红素(-)，尿胆原1：320(+)，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12μg／L；骨髓检查示增生活跃，红系占53％，以中幼、晚幼红细胞增生为主

    本例最可能诊断是A.PK酶缺乏症
    B.缺铁性贫血
    C.自身免疫性溶血性贫血
    D.珠蛋白生成障碍性贫血
    E.PNH

    答案：E
    解析：

  • 第2题：

    某男，40岁，头晕乏力1年半，加重伴皮肤黄染1个月。检验结果：血红蛋白55g／L，白细胞3.0×10／L，血小板53×10／L，网织红细胞18％；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg／L。骨髓检查示增生明显活跃，红系占45％，中幼、晚幼红细胞为主。

    在询问病史时，下列哪项最为重要
    A.有无服用药物史
    B.有无电离辐射史
    C.有无消化道出血史
    D.有无胆石症史
    E.有无酱油色尿发病史

    答案：E
    解析：
    1.PNH实验诊断：全血细胞减低，网织红细胞巨增；蔗糖溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性，伴黄疸、肝脾肿大；骨髓象一般早期增生旺盛，红细胞系统增生活跃。
    2.PNH临床体征：血红蛋白尿期多数患者于睡眠后有血红蛋白尿及发热等，排出酱油色尿。
    3.PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验，即红细胞在酸性条件下(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而溶血。

  • 第3题：

    某男，40岁，头晕乏力1年半，加重伴皮肤黄染1个月。检验结果：血红蛋白55g／L，白细胞3.0×10／L，血小板53×10／L，网织红细胞18％；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg／L。骨髓检查示增生明显活跃，红系占45％，中幼、晚幼红细胞为主。

    本病最有可能的诊断是
    A.缺铁性贫血
    B.珠蛋白合成障碍性贫血
    C.PNH
    D.自身免疫性溶血性贫血
    E.PK缺乏症

    答案：C
    解析：
    1.PNH实验诊断：全血细胞减低，网织红细胞巨增；蔗糖溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性，伴黄疸、肝脾肿大；骨髓象一般早期增生旺盛，红细胞系统增生活跃。
    2.PNH临床体征：血红蛋白尿期多数患者于睡眠后有血红蛋白尿及发热等，排出酱油色尿。
    3.PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验，即红细胞在酸性条件下(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而溶血。

  • 第4题：

    男性，65岁，手脚麻木伴头晕3个月，并时常有鼻出血。体检：脾肋下3．0cm，肝肋下1．5cm。检验：血红蛋白量150g／L，血小板数1100×10／L，白细胞数21×10／L

    该病临床上易并发A.骨骼破坏
    B.肺部感染
    C.血栓形成
    D.皮肤出血
    E.溶血

    答案：C
    解析：

  • 第5题：

    某男，40岁，头晕乏力1年半，加重伴皮肤黄染1个月。检验结果：血红蛋白55g／L，白细胞3.0×10／L，血小板53×10／L，网织红细胞18％；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg／L。骨髓检查示增生明显活跃，红系占45％，中幼、晚幼红细胞为主。

    哪项辅助检查最具确诊价值
    A.骨髓铁染色
    B.脆性试验
    C.血清游离血红蛋白测定
    D.Ham试验
    E.Coombs试验

    答案：D
    解析：
    1.PNH实验诊断：全血细胞减低，网织红细胞巨增；蔗糖溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性，伴黄疸、肝脾肿大；骨髓象一般早期增生旺盛，红细胞系统增生活跃。
    2.PNH临床体征：血红蛋白尿期多数患者于睡眠后有血红蛋白尿及发热等，排出酱油色尿。
    3.PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验，即红细胞在酸性条件下(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而溶血。

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