Lesch-Nyhan综合征是因为缺乏A、核糖核苷酸还原酶 B、APRT C、HGPRT D、腺苷激酶 E、硫氧化还原蛋白还原酶

题目
Lesch-Nyhan综合征是因为缺乏

A、核糖核苷酸还原酶
B、APRT
C、HGPRT
D、腺苷激酶
E、硫氧化还原蛋白还原酶
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1.强调治疗无症状高尿酸血症的主要理论依据是为了避免A、痛风性关节炎B、银屑病C、肾损害D、Lesch-Nyhan综合征E、泌尿系感染

2.Lesch-Nyhan综合征主要是由于A．嘌呤核苷酸从头合成障碍B．嘌呤核苷酸补救合成障碍C．嘧啶核苷酸从头合成障碍D．嘧啶核苷酸补救合成障碍

3.与DNA修复缺陷有关的疾病是 A.家族性腺瘤息肉病 B. Lesch-Nyhan综合征 C.着色性干皮病 D.蚕豆病

4.HGPRT缺陷导致下列哪种疾病：()A、苯丙酮酸尿症B、痛风症C、Lesch-Nyhan综合征D、乳清酸尿症

参考答案和解析
答案：C
解析：
Lesch-Nyhan综合症：也称为自毁容貌症，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病，源于次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)缺失。缺乏该酶使得次黄嘌呤和鸟嘌呤不能转换为IMP和GMP，而是降解为尿酸，高尿酸盐血症引起早期肾脏结石，逐渐出现痛风症状。患者智力低下,有特征性的强迫性自身毁伤行为。
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  • 第1题：

    自毁容貌征（Lesch-Nyhan综合征）主要是由于
    A.嘌呤核苷酸从头合成障碍 B.嘌呤核苷酸补救合成障碍
    C.嘧啶核苷酸从头合成障碍 D.嘧啶核苷酸补救合成障碍


    答案：B
    解析：

  • 第2题：

    干眼症是因为缺乏维生素C。


    正确答案:错误

  • 第3题：

    Lesch-Nyhan综合症（Lesch-Nyhan ）


    正确答案: 也称之自毁容貌症，是由于次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶的遗传缺陷引起的。缺乏该酶使得次黄嘌呤和鸟嘌呤不能转换为IMP和GMP，而是降解为尿酸，过量尿酸将导致Lesch-Nyhan综合症。

  • 第4题：

    次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT）是嘌呤合成补救途径的关键酶。遗传性的HGPRT酶活性缺乏是哪种疾病的主要原因（）

    • A、痛风
    • B、Lesch-Nyhan综合征
    • C、乳清酸尿症
    • D、严重联合免疫缺陷病
    • E、Tay-Sachs病

    正确答案:B

  • 第5题：

    白化病是因为人体缺乏（），苯丙酮酸尿症是因为（）先天性缺乏。


    正确答案:酪氨酸酶；苯丙氨酸羟化酶

  • 第6题：

    判断题
    Lesch-Nyhan综合征是一种与X染色体连锁的遗传代谢病，患者由于某些参与核酸代谢的酶发生异常，导致体内积累大量尿酸，引发痛风等疾病。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    导致“口腔生殖器综合征”是因为（）缺乏。

    • A、维生素B1
    • B、维生素B2
    • C、维生素B6
    • D、维生素B12

    正确答案:B

  • 第8题：

    遗传代谢病主要是因为（）。

    • A、叶酸的缺乏
    • B、酶的缺乏
    • C、微量元素的缺乏
    • D、蛋白质的缺乏

    正确答案:B

  • 第9题：

    肝功能障碍的病人，全身麻醉药初量应适当减少，是因为（　）

    • A、肝药酶缺乏
    • B、肝血流减少
    • C、胆汁淤积
    • D、低蛋白血症
    • E、肝肾综合征

    正确答案:D

  • 第10题：

    自毁容貌症是因为（）遗传性缺乏。


    正确答案:次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT）

  • 第11题：

    单选题
    肝功能障碍的病人，全身麻醉药初量应适当减少，是因为
    A

    肝药酶缺乏

    B

    肝血流减少

    C

    胆汁淤积

    D

    低蛋白血症

    E

    肝肾综合征


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    名词解释题
    Lesch-Nyhan综合症（Lesch-Nyhan ）

    正确答案： 也称之自毁容貌症，是由于次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶的遗传缺陷引起的。缺乏该酶使得次黄嘌呤和鸟嘌呤不能转换为IMP和GMP，而是降解为尿酸，过量尿酸将导致Lesch-Nyhan综合症。
    解析： 暂无解析

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