与镰形红细胞贫血发病相关的机制是 A.蛋白质构象改变 B.蛋白质表达水平改变 C. DNA点突变 D. DNA缺失突变

题目
与镰形红细胞贫血发病相关的机制是

A.蛋白质构象改变
B.蛋白质表达水平改变
C. DNA点突变
D. DNA缺失突变
相似考题

1.缺铁性贫血可见A.泪滴样红细胞B.靶形红细胞C.口形红细胞D.镰形红细胞E.球形红细胞

2.珠蛋白生成障碍性贫血可出现的红细胞形态是A.镰形红细胞B.靶形红细胞C.泪滴形红细胞D.口形红细胞E.椭圆形红细胞

3.珠蛋白生成障碍性贫血患者外周血中可见到的异常红细胞是A、镰形红细胞B、球形红细胞C、椭圆形红细胞D、泪滴形红细胞E、靶形红细胞

4.珠蛋白生成障碍性贫血可出现的红细胞形态改变是A.镰形红细胞B.靶形红细胞C.泪滴形红细胞D.口形红细胞E.椭圆形红细胞

参考答案和解析
答案：C
解析：
生化P26、P23。(1）疯牛病是由蛋白质构象改变，即由朊病毒蛋白（PrPｃ)引起的一组人和动物神经退行性病变。正常的PrPｃ富含α—螺旋，称为PrPｃ。PrPｃ在某种未知蛋白质的作用下可转变成全为β-折叠的PrPc从而致病。（2）镰刀形红细胞贫血是由于氨基酸序列改变引起的疾病，此时β珠蛋白链第6位谷氨酸（GAG)被缬氨酸（GUG)替代，即DNA发生点突变。
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  • 第1题：

    地中海贫血

    A.镰形红细胞

    B.缗钱状红细胞

    C.泪滴形红细胞

    D.靶形红细胞

    E.棘形红细胞


    参考答案：D

  • 第2题：

    珠蛋白生成障碍性贫血最常见哪种异常红细胞

    A、球形红细胞

    B、破碎红细胞

    C、靶形红细胞

    D、泪滴形红细胞

    E、镰形红细胞


    参考答案：C

  • 第3题：

    与镰形红细胞贫血有关的细胞是

    A、HbG

    B、Hb Bart

    C、HbS

    D、HbC

    E、HbⅠ


    参考答案：C

  • 第4题：

    与镰形红细胞贫血有关的细胞是

    A.HbG
    B.Hb Bart
    C.HbS
    D.HbC
    E.HbⅠ

    答案：C
    解析：
    镰形红细胞贫血是HbS与HbS的纯合子（SS）红细胞变形性降低，高黏滞性和易梗死倾向。血红蛋白电泳主要成分为HbS。

  • 第5题：

    珠蛋白生成障碍性贫血患者外周血中可见到的异常红细胞是（）。

    • A、球形红细胞
    • B、棘红细胞
    • C、靶形红细胞
    • D、镰形红细胞
    • E、口形红细胞

    正确答案:C

  • 第6题：

    以镰形细胞贫血为例，分子病发病机理？


    正确答案: 分子病通常由基因缺陷导致蛋白质分子结构或合成量异常所引起。例如镰形细胞贫血症，患者β珠蛋白基因的第6位密码子由正常的GAG变成了GTG，使其编码的氨基酸由谷氨酸变成了结氨酸，形成HbS，这种血红蛋白分子表面电荷改变，出现了一个疏水区域，导致其溶解度下降。在氧分压低的毛细血管，HbS会聚合成凝胶化的棒状结构，使红细胞发生镰变。镰形细胞不能通过小动脉和毛细血管，使小血管堵塞，引起局部组织的缺氧，继发感染，一过性剧痛，急性大面积损伤，心肌梗塞可致死。镰变细胞的变形性降低还可引起溶血。

  • 第7题：

    与正常血红蛋白相比，镰形细胞贫血症患者的红细胞由正常的（）形变成了（）形。

    • A、圆球
    • B、圆盘
    • C、柱
    • D、镰刀形

    正确答案:B,D

  • 第8题：

    珠蛋白生成障碍性贫血易见（）

    • A、嗜多色性红细胞
    • B、碱性点彩红细胞
    • C、靶形红细胞
    • D、巨红细胞
    • E、镰形红细胞

    正确答案:C

  • 第9题：

    珠蛋白生成障碍性贫血最常见下列哪种异常形态红细胞增多（）

    • A、球形红细胞
    • B、破碎红细胞
    • C、靶形红细胞
    • D、泪滴形红细胞
    • E、镰形红细胞

    正确答案:C

  • 第10题：

    单选题
    疑为镰形红细胞性贫血，应采用（　　）。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    珠蛋白生成障碍性贫血患者红细胞的形态改变是（）
    A

    镰形红细胞

    B

    口形红细胞

    C

    球形红细胞

    D

    椭圆形红细胞

    E

    靶形红细胞


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    地中海贫血（）。
    A

    镰形红细胞

    B

    缗钱状红细胞

    C

    泪滴形红细胞

    D

    靶形红细胞

    E

    棘形红细胞


    正确答案： B
    解析： 泪滴形红细胞见于骨髓纤维化、MDS等；靶形红细胞见于珠蛋白生成障碍性贫血、不稳定血红蛋白病和缺铁性贫血等；棘形红细胞见于肾衰竭、重症肝病等；红细胞缗钱状排列见于多发，性骨髓瘤、巨球蛋白血症等。

  • 第13题：

    珠蛋白生成障碍性贫血患者红细胞的形态改变是( )

    A.镰形红细胞

    B.口形红细胞

    C.球形红细胞

    D.椭圆形红细胞

    E.靶形红细胞


    参考答案：E

  • 第14题：

    3个月黑人男婴,拟行择期腹股沟疝修补术,其兄患有镰形红细胞贫血症,该患儿未曾进行任何镰形红细胞贫血症的诊断检测,其血细胞比容为30%。该患儿

    A、肯定患有镰形红细胞贫血症

    B、术前应输血

    C、麻醉前应进行HBS的检测

    D、不需要进行其他检查，可以安全的进行麻醉

    E、患有镰形红细胞贫血的可能性为50%


    参考答案：D

  • 第15题：

    巨幼细胞贫血可见的是

    A. 镰形红细胞
    B. 球形红细胞
    C. 红细胞大小不均匀
    D. 泪滴形红细胞
    E. 靶形红细胞

    答案：C
    解析：
    巨幼细胞贫血可见明显的红细胞大小不均匀（C对），红细胞大小不均匀见于病理造血，反映骨髓中红细胞系增生明显旺盛，在缺铁性贫血、溶血性贫血、失血性贫血等贫血达中度以上时，均可见某种程度的红细胞大小不均。镰形红细胞（A错）：形如镰刀状，见于镰状细胞贫血病；球形红细胞（B错）：细胞体积小、圆球形，着色深，中央淡染区消失，主要见于遗传性球形细胞增多症，也可见于自身免疫性溶血性贫血；泪滴形红细胞（D错）：细胞呈泪滴状或手镜状。可见于骨髓纤维化、珠蛋白生成障碍性贫血、溶血性贫血等；靶形红细胞（E错）：细胞状似射击之靶标，珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病，靶形细胞常占20%以上，少量也可见于缺铁性贫血、其他溶血性贫血以及黄疸后脾切除的病例。

  • 第16题：

    珠蛋白生成障碍性贫血患者外周血中可见到的异常红细胞是

    A.镰形红细胞
    B.靶形红细胞
    C.椭圆形红细胞
    D.球形红细胞
    E.泪滴形红细胞

    答案：B
    解析：

  • 第17题：

    珠蛋白生成障碍性贫血患者红细胞的形态改变是（）

    • A、镰形红细胞
    • B、口形红细胞
    • C、球形红细胞
    • D、椭圆形红细胞
    • E、靶形红细胞

    正确答案:E

  • 第18题：

    以镰形细胞贫血症为例，说明分子病的发病机理。


    正确答案: 镰形细胞贫血症，它是因β珠蛋白基因突变所引起的一种疾病。患者p珠蛋白基因的第6位密码子由正常的GAG变成了GTG（A→T），使其编码的p珠蛋白N端第6位氨基酸由正常亲水的谷氨酸变成了疏水的缬氨酸，形成HbS（α2β26谷→颉）。这种血红蛋白分子表面电荷改变，出现一个疏水区域，导致其溶解度下降。在氧分压低的毛细血管，HbS会聚合成凝胶化的棒状结构，使红细胞发生镰变，导致其变形能力降低。当它们通过狭窄的毛细血管时，易挤压破裂，引起溶血性贫血。

  • 第19题：

    下列关联组合中，错误的叙述是（　）

    • A、红细胞缗钱状排列见于低球蛋白血症
    • B、球形红细胞见于自身免疫性溶血性贫血
    • C、镰形红细胞见于镰形红细胞性贫血
    • D、裂红细胞见于弥漫性血管内凝血
    • E、红细胞形态不齐常见于巨幼细胞性贫血

    正确答案:A

  • 第20题：

    镰形红细胞贫血HbS是由（）引起的。


    正确答案:碱基错配突变

  • 第21题：

    填空题
    镰形红细胞贫血HbS是由（）引起的。

    正确答案： 碱基错配突变
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    下列关联组合中，错误的叙述是（　）
    A

    红细胞缗钱状排列见于低球蛋白血症

    B

    球形红细胞见于自身免疫性溶血性贫血

    C

    镰形红细胞见于镰形红细胞性贫血

    D

    裂红细胞见于弥漫性血管内凝血

    E

    红细胞形态不齐常见于巨幼细胞性贫血


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    问答题
    以镰形细胞贫血为例，分子病发病机理？

    正确答案： 分子病通常由基因缺陷导致蛋白质分子结构或合成量异常所引起。例如镰形细胞贫血症，患者β珠蛋白基因的第6位密码子由正常的GAG变成了GTG，使其编码的氨基酸由谷氨酸变成了结氨酸，形成HbS，这种血红蛋白分子表面电荷改变，出现了一个疏水区域，导致其溶解度下降。在氧分压低的毛细血管，HbS会聚合成凝胶化的棒状结构，使红细胞发生镰变。镰形细胞不能通过小动脉和毛细血管，使小血管堵塞，引起局部组织的缺氧，继发感染，一过性剧痛，急性大面积损伤，心肌梗塞可致死。镰变细胞的变形性降低还可引起溶血。
    解析： 暂无解析

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