先天性肾上腺皮质增生易出现A.真两性畸形 B.混合性生殖腺发育不全 C.女性假两性畸形 D.男性假两性畸形 E.单纯型生殖腺发育不全

题目
先天性肾上腺皮质增生易出现

A.真两性畸形
B.混合性生殖腺发育不全
C.女性假两性畸形
D.男性假两性畸形
E.单纯型生殖腺发育不全
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1.先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现，多发生于A、生后先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现，多发生于A、生后B、生后1～4周C、生后4～6周D、生后6～8周E、以上均不是

2.先天性肾上腺皮质增生易出现A.女性假两性畸形 B.男性假两性畸形 C.真两性畸形 D.混合型生殖腺发育不全 E.单纯型生殖腺发育不全

3.患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）A、肠道感染B、先天性肾上腺皮质增生症，失盐型C、先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型D、先天性肾上腺皮质增生症，非典型型E、库欣综合征F、嗜铬细胞瘤

4.以下有关先天性肾上腺皮质增生症的描述错误的是A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加C、先天性肾上腺皮质增生症发生率约为1／16000～1／20000D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶

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  • 第1题：

    雄激素不敏感综合征为______遗传，先天性。肾上腺皮质增生为______遗传。


    正确答案:X-性连锁隐性‖常染色体隐性

  • 第2题：

    先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?


    正确答案: ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。

  • 第3题：

    骨龄发育超前见于（）

    • A、甲亢
    • B、中枢性性早熟
    • C、先天性卵巢发育不全
    • D、先天性肾上腺皮质增生症
    • E、以上都不是

    正确答案:B,D

  • 第4题：

    关于先天性肾上腺皮质增生症中，失盐型患儿出现（　）

    • A、男性化表现
    • B、呕吐，腹泻，脱水
    • C、高血钾，高血钠
    • D、代谢性酸中毒
    • E、皮肤色素沉着

    正确答案:A,B,D,E

  • 第5题：

    先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)


    正确答案: 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。

  • 第6题：

    单选题
    双侧肾上腺皮质增生患者手术以后易出现的并发症是（　）
    A

    视力下降

    B

    血压下降

    C

    肥胖

    D

    肾上腺皮质功能减退

    E

    肾上腺病变复发


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    先天性肾上腺皮质增生易出现（）
    A

    女性假两性畸形

    B

    男性假两性畸形

    C

    真两性畸形

    D

    混合性生殖腺发育不全

    E

    单纯型生殖腺发育不全


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）
    A

    肠道感染

    B

    先天性肾上腺皮质增生症，失盐型

    C

    先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型

    D

    先天性肾上腺皮质增生症，非典型型

    E

    库欣综合征

    F

    嗜铬细胞瘤


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症失盐型，电解质改变的特点为________、________。

    正确答案： 低钠血症,高钾血症
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生的发病机制。

    正确答案： 为常染色体显性遗传性疾病，其基本病变为胎儿肾上腺合成皮质醇的酶缺乏，其中最常见的是21–羟化酶缺乏，因而不能将17a–羟孕酮转化为皮质醇，当皮质醇合成量减少时，对下丘脑和腺垂体的负反馈作用消失，导致腺垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌量增加，刺激肾上腺增生，促使其分泌的皮质醇趋于正常，但同时也刺激肾上腺网状带产生异常大量的雄激素，致使女性胎儿外生殖器有部分男性化
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症的常见类型包括________、________、________、________。

    正确答案： 21-羟化酶缺乏症,11β-羟化酶缺乏症,3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症,17-羟化酶缺乏症
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）
    A

    先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病

    B

    肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加

    C

    先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000

    D

    症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一

    E

    最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法（）

    • A、GnRHa
    • B、皮质醇
    • C、甲羟孕酮
    • D、甲状腺素

    正确答案:A

  • 第14题：

    先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。


    正确答案:常染色体隐性遗传病；21羟化酶缺乏

  • 第15题：

    先天性肾上腺皮质增生易出现（）

    • A、女性假两性畸形
    • B、男性假两性畸形
    • C、真两性畸形
    • D、混合性生殖腺发育不全
    • E、单纯型生殖腺发育不全

    正确答案:A

  • 第16题：

    先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型易诊断为下列哪一种疾病（）

    • A、肠梗阻
    • B、肾上腺肿瘤
    • C、先天性肥厚性幽门狭窄
    • D、先天性甲状腺功能减低症
    • E、新生儿巴特综合征

    正确答案:C

  • 第17题：

    男童的异性性早熟可以包括（）

    • A、产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤
    • B、外源性雌激素摄入过多
    • C、先天性肾上腺皮质增生症
    • D、外源性雄激素摄入过多

    正确答案:C

  • 第18题：

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?

    正确答案： ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    单选题
    先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型易诊断为下列哪一种疾病（　）
    A

    肠梗阻

    B

    肾上腺肿瘤

    C

    先天性肥厚性幽门狭窄

    D

    先天性甲状腺功能减低症

    E

    新生儿巴特综合征


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    考虑患儿发生了（　　）。
    A

    男性化肾上腺皮质肿瘤

    B

    性早熟

    C

    先天性肾上腺皮质增生症

    D

    两性畸形

    E

    卵巢肿瘤


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    多选题
    关于先天性肾上腺皮质增生症中，失盐型患儿出现（）
    A

    男性化表现

    B

    呕吐，腹泻，脱水

    C

    高血钾，高血钠

    D

    代谢性酸中毒

    E

    皮肤色素沉着


    正确答案： C,D
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法（）
    A

    GnRHa

    B

    皮质醇

    C

    甲羟孕酮

    D

    甲状腺素


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。

    正确答案： 常染色体隐性遗传病,21羟化酶缺乏
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    多选题
    骨龄发育超前见于（）
    A

    甲亢

    B

    中枢性性早熟

    C

    先天性卵巢发育不全

    D

    先天性肾上腺皮质增生症

    E

    以上都不是


    正确答案： B,D
    解析： 暂无解析

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