先心病患儿如果有声音嘶哑症状时应考虑有（ ）。A．主动脉弓发育异常B．肺动脉发育不良C．右心压力增高D．肺动脉扩张E．主动脉缩窄

先天性心脏病在临床上根据心脏左、右侧及大血管之间有无血流分流分为三大类：①左向右分流型，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等，选A正确；②右向左分流型，如法洛四联症和大动脉错位等，故选E不正确；③无分流型，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄，故选B、C不正确。右位心属于分流型先天性心脏病，选D不正确。

A项，房间隔缺损属于左向右分流型先心病；BE两项，大血管错位和法洛四联症为右向左分流型（青紫型）；CD两项，肺动脉狭窄和主动脉缩窄为无分流型（无青紫型）。

大型室间隔缺损晚期形成肺动脉压力持续增加时，可产生右向左分流，临床出现持久性青紫，此称为艾森曼格综合征。【该题针对“实践能力-常见先天性心脏病护理措施”知识点进行考核】

左向右分流型（潜在青紫型）正常时由于体循环压力高于肺循环，左心的压力高于右心，故血从左向右分流而不出现青紫。当肺循环压力超过体循环时，右心的压力超过动脉高压则永久性青紫。常见有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。故选A。正常心脏心流动力学图示如下：

先心病鉴别诊断表

考查先天性心脏病的常见临床类型。左向右分流型常见的如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭。法乐四联症、大动脉错位属于右向左分流型。肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄属于无分流型。

主动脉弓和降主动脉之间完全离断者称为主动脉弓离断或缺如。主动脉弓和降主动脉之间仍有残余纤维束而内腔相互不同者称为主动脉弓闭锁。主动脉弓离断与主动脉弓闭锁两者的血流动力学状态无差别。

D项为左向右分流型心脏病，临床属青紫型先心病

属于左向右分流型先心病的是房间隔缺损；法洛四联症和大血管错位为右向左分流型（青紫型）；主动脉缩窄和肺动脉狭窄为无分流型（无青紫型）。

本题也是一道综合应用，考核学生对上述临床表现发生机制的理解和掌握。本题错选率也不高。第24题少数错选C、B或D，第62题少数错选A。抬举性搏动是提示心脏搏动增强的指标，常见的抬举性搏动有心尖部和心前区。抬举性心前区搏动是右心室肥厚和搏动增强的表现；抬举性心尖部搏动则提示左室肥厚或搏动增强。第61题错选C的原因是可能未分清楚二者的区别或者未看清题目。主动脉缩窄可引起缩窄前主动脉的血压升高，左室负荷加重，左室肥厚，出现抬举性心尖搏动；但这并不是本题所指的心前区搏动。选项B和D，肺动脉高压和肺动脉狭窄均导致右心负荷加重，进而可导致右室肥厚和搏动增强。这可能是少数同学选择这两项的原因。肺动脉高压和肺动脉缩窄早期并不一定伴有右室肥厚和明显的搏动增强；因此，最合适的答案应是选项E，右心室肥厚。股动脉搏动微弱或消失，提示股动脉或以上的动脉供血不足或充盈不足。造成这种情况的原因可以是心脏的，如心肌收缩功能减退；瓣膜的，如主动脉瓣狭窄；或血管的，如主动脉缩窄致缩窄后的血管充盈不足。动脉导管未闭由于主动脉异常分流，动脉充盈也不足；这可能是部分同学错选答案A的原因。但是由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，主动脉血流持续分流进入肺动脉，使主动脉的脉压增大。因此外周血管的搏动不但不会减弱反而增强。而且动脉导管未闭并不会造成上下肢血压的不同。而主动脉缩窄由于常发生在主动脉弓之后，上肢动脉接受主动脉弓血流的压力上升，下肢动脉接受主动脉之后血流的压力下降，因此可出现下肢血压低于上肢。此外，心肌收缩功能减弱或主动脉瓣狭窄也不会造成上下肢血压不同。